Xantogranulomatosis orbitaria: Enfermedad de Erdheim-Chester

• Autores: P. Rozas Reyes, A. Señaris González, C.M. González Rodríguez
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 79, Nº. 10, 2004, págs. 515-518
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Orbit Xanthogranulomatosis: Erdheim-Chester disease
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    Caso clínico: Paciente con edema bilateral de párpados superiores y lesiones similares a xantelasmas de tres años de evolución. La exploración oftalmológica mostraba dos tumoraciones temporales simétricas en ambos párpados superiores con lesiones naranjo-amarillentas. Se pautaron corticoides que hicieron disminuir el tamaño de las tumoraciones, con recidiva de los mismos al suspender dicha medicación. La biopsia reveló una xantogranulomatosis palpebral. El resto de las exploraciones sistémicas fueron normales. Discusión: La enfermedad de Erdheim-Chester es una xantogranulomatosis que puede afectar a las estructuras oculares y periorbitarias. La combinación de lesiones similares a xantelasmas y masas orbitarias bilaterales deben hacernos pensar en este proceso y buscar la posible afectación sistémica.

  • English

    Case report: A patient was studied because of upper lid bilateral edema and xanthelasmae-like lesions after three years of evolution. During the ophthalmologic examination orange-yellowish lesions and two symmetrical tumours were observed on the temporal part of both upper lids. Corticoid-therapy was undertaken which reduced the size of the tumours, however the size increased again after the discontinuation of treatment. A biopsy was performed and lid xanthogranulomatosis was diagnosed. Other systemic examinations were normal. Discussion: Erdheim-Chester disease is a xanthogranulomatosis that can affect ocular and periorbital structures. Combination of xanthelasmae-like lesions and bilateral orbital masses should make us consider this process and try to locate any associated systemic conditions.