Fibrose quística em adultos – Experiência do Serviço de Otorrinolaringologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra.

• Ana Cunha ^[1] ; Ana Margarida Amorim ^[1] ; Sandra Augusto ^[1] ; Fernanda Gamboa ^[2] ; Paulo Gonçalves ^[1] ; António Paiva ^[1]
  1. [1] Serviço de Otorrinolaringologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
  2. [2] Serviço de Pneumologia do Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra
• Localización: Acta Otorrinolaringológica Gallega, ISSN-e 2340-3438, Nº. 9, 2016, págs. 79-88
• Idioma: portugués
• Títulos paralelos:
  • Cistic fibrosis in adult patients – Experience of ENT Department of Coimbra University Hospital Center
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• Resumen
  • português

    Introdução: A Fibrose Quística (FQ) é a doença autossómica recessiva mais frequente entre caucasianos. Esta patologia compromete o transporte transepitelial de sódio e cloro principalmente no trato aerodigestivo e glândulas exócrinas, condicionando hiperviscosidade dos fluí- dos. A principal manifestação otorrinolaringológica é rinossinusite.

    Objectivo: Caracterização de uma população de adultos com FQ e estudo de possíveis associações entre manifestações nasosinusais e parâmetros demográficos, genéticos, manifestações clínicas e imagiológicas.

    Material/Métodos: Estudo analítico, observacional e transversal de 20 adultos com FQ por meio de uma entrevista clínica estruturada, exame físico e imagiológico, sob o ponto de vista nasosinusal. Resultados/Discussão: Neste estudo 55% dos doentes são mulheres, com idade média de 33 anos. Noventa e cinco por cento dos doentes apresentaram sinusopatia na tomografia computorizada dos seios perinasais (TC-SPN), mas 55 % negaram qualquer queixa nasosinusal nos 12 meses anteriores à avaliação, o que mostra uma alta frequência de falsos negativos. A prevalência de polipose nasosinusal (PNS) neste estudo foi de 25%, na literatura varia entre 6 a 48%. Esta discrepância de valores pode ser explicada pelo aumento da sobrevida, seleção e tamanho das amostras, e pelo uso rotineiro da endoscopia nasal que aumentou a eficácia do diagnóstico. Tal como noutros estudo, não se encontrou correlação entre sintomatologia nasal e idade ou genótipo. Conclusões:

    O comprometimento nasosinusal diminui a qualidade de vida e pode agravar o quadro pulmonar nos doentes com FQ. O tratamento é muitas vezes extrapolado de estudos realizados na população geral sendo necessários estudos mais específicos para melhoria do arsenal terapêutico.

  • English

    Introduction: Cystic fibrosis (CF) is the most common inherited autosomal recessive disease in the Caucasian population. CF affects the transepithelial transport of sodium and chloride mainly in the digestive tract and exocrine glands. This dysfunction leads to hyperviscosity of fluids. The most frequent ENT manifestation is rhinosinusitis. The aim is to characterize an adult population with CF and verify possible associations between nasal and paranasal sinuses (PNS) manifestations and demographic, genetic and clinical parameters and abnormalities in the CT-scan of paranasal sinuses (CT-PNS). Material/Methods: This is an analytical and observational study. A total of 20 patients with CF were subjected to a structured clinical interview, ear-nose-throat examination and CT-PNS. Results/ Discussion: Fifty-five percent of patients are female, with an average age of 33 years. Fifty-five percent of patients refused nasal and PNS symptoms in the last 12 months, but 95% had at least a change in the CT-PNS, which shows a high frequency of false negative cases. Twenty-five percent of patients had nasal polyposis. According to the literature, the prevalence of nasal polyposis in CF patients is between 6 to 48%. This discrepancy of values could be explained by an increase of survival, selection and size of samples, and by the use of nasal endoscopy. In this study there was no statistically difference between nasal symptoms and age or genotype. Conclusions: Nasal and PNS disease in patients with CF reduces their quality of life and can also decrease their lung function.

    Specific studies are needed to improve the therapeutic management