Introducción: La enfermedad de Behçet en una vasculitis, recurrente, de etiología desconocida, caracterizada por mostrar los pacientes, úlceras aftosas orales y genitales, uveítis, lesiones de piel, artritis y toma neurológica ocasional. Objetivos: contribuir al diagnóstico precoz de este morbo infrecuente que puede provocar disminución de la calidad de vida. Métodos: Se realizó una investigación descriptiva, en 7 pacientes adolescentes atendidos en el Hospital Docente Pediátrico Cerro, con enfermedad de Behçet entre 30 de octubre del 2015 al 30 de noviembre del 2016. Se confeccionó una ficha clínica con las variables edad, sexo, color de la piel, tiempo mediado entre el comienzo de la enfermedad y diagnóstico; antecedentes patológicos personales y familiares, evolución, exámenes complementarios y tratamiento. La información fue resumida mediante frecuencias absolutas y medidas cualitativas. Resultados: el promedio de edad fue de 12,1 años; el 57,5 % correspondió al sexo femenino, 71,4 % mostraron color de la piel blanca; promedio de tardanza en el diagnóstico fue de 4,6 años. Se observaron antecedentes de patemas inmunológicas en familiares de primer grado en 6 de los 7 pacientes. El total de la muestra presentó al debut úlceras orales y síntomas generales, de forma evolutiva aftas genitales, afectación ocular, digestiva, neurológicas y del sistema osteomioarticular. La mayoría de los complementarios de hemoquímica, inmunológicos y reactantes de fase aguda fueron normales. .Los fármacos más utilizados fueron colchicina y prednisona, metrotexate y azotiaprina. Conclusiones: Los hallazgos encontrados en nuestra serie y el tratamiento empleado coinciden en su mayoría con lo reportado en la literatura.
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