Resumen de Síndrome antisintetasa

Inmaculada Macías Fernández, José Javier Pérez Venegas, Sergio García Pérez

• español

  Se conoce como síndrome antisintetasa (SA) la asociación de miopatía inflamatoria idiopática, afección intersticial pulmonar, manos de mecánico, artritis no erosiva y la presencia de anticuerpos antisintetasas en suero. La etiología y la patogenia son desconocidas, y se ha implicado a agentes infecciosos, químicos, drogas y mecanismos autoinmunitarios. Se caracteriza también por una respuesta variable al tratamiento. Los anticuerpos antisintetasas son anticuerpos IgG dirigidos contra la enzima citoplásmica aminoacidil-ARNt sintetasa, que media la unión del ARN con un determinado aminoácido para formar el ARN transferente (ARNt). Se encuentran en el 25-35% de los pacientes con polimiositis/dermatomiositis y el más común es el antihistidil-ARNt (Jo-1), que está en el 20-30% de los casos.

  La determinación de los anticuerpos antisintetasas permite definir un subgrupo dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas en que la afección pulmonar es un factor pronóstico determinante. Por tanto, en el abordaje diagnóstico de las miopatías inflamatorias y de las neumopatías intersticiales idiopáticas es necesario sistematizar la determinación de los anticuerpos antisintetasas para establecer un diagnóstico y un tratamiento precoces y mejorar así el pronóstico de estas enfermedades.

• English

  Antisynthetase syndrome is characterized by the association of idiopathic inflammatory myositis, pulmonary disease, mechanic's hands, nonerosive artrhitis and detection of antisynthetase antibodies. The etiology and pathogenesis are unknown, but chemical agents, drugs, bacterial and autoimmune mechanisms have been implied. The response to the treatment is variable. The target antigen of antisynthetase antibodies (IgG) are cytoplasmic RNA-t synthetases, enzyme that catalyse the covalent union between the RNA-t and its corresponding aminoacid. It is found in 25-35% of PM/DM patients. The anti-histidyl-RNAt-synthetase (anti-Jo-1) antibody is the most frecuently found myositis specific atibody, representing 20-30% of patients.

  The detection of antisynthetase antibodies allows us to define a subgroup of patients with idiopathic inflammatory myositis and pulmonary disease as determinant prognosis factor. So, the early detection of antisynthetase antibodies is necessary in the diagnostic and management of inflammatory miopaties and idiopathic interstitial lung disease of unclear etiology with the purpose of determining an adecuate diagnosis and treatment for improving the prognosis of these diseases.