Leucoencefalopatía multifocal progresiva: desde el origen a 2008

• Autores: M. B. Gómez González, María Teresa Pérez Gracia, M. A. Rodríguez Iglesias, José Antonio Girón González, Míriam Sillero Sánchez, María de la Cruz Ballester Díaz, Juan José Asencio Marchante
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 10, Nº. 3, 2009, págs. 91-99
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Progressive multifocal leukoencephalopathy: from its origin to 2008
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• Resumen
  • español

    La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) es una enfermedad neurológica desmielinizante originada por la destrucción de oligodendrocitos que produce la reactivación del poliomavirus humano JC, habitualmente adquirido durante la infancia. La aparición de la pandemia del síndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida) ha contribuido al notable incremento de su frecuencia y al descubrimiento inconcluso de las complejas y estrechas relaciones moleculares entre el JC y el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Las manifestaciones clínicas son inespecíficas y propias de cualquier enfermedad desmielinizante, aunque con mayor agresividad y un sombrío pronóstico vital. El diagnóstico de la enfermedad requiere para su certeza de la anatomía patológica, pero puede aceptarse el basado en la neuroimagen y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) del virus JC en el líquido cefalorraquídeo. No existe tratamiento curativo. Las enfermedades autoinmunes, y recientemente la iatrogenia por inmunosupresores y anticuerpos monoclonales, son otro grupo de asiento preferente de esta patología.

  • English

    The term progressive multifocal leukoencephalopathy (PML) denotes a demyelinating neurological disease caused by oligodendrocyte destruction produced by reactivation of human polyomavirus JC, usually acquired in childhood. The advent of acquired immunodeficiency syndrome (AIDS) has contributed to the marked increase in the frequency of this disease and to incomplete discovery of the complex and close molecular relations between JC and human immunodeficiency virus (HIV). Clinical manifestations are nonspecific and are typical of any demyelinating disease, although PML is more aggressive and has a poor prognosis. Definitive diagnosis is based on histological analysis, but neuroimaging and polymerase chain reaction for JC virus in cerebrospinal fluid can also be used. There is no curative therapy. Autoimmune diseases and, recently, iatrogenic damage by immunosuppressors and monoclonal antibodies, are other causes of this disease.