Dermopatía nefrogénica fibrosante / fibrosis sistémica nefrogénica

• Autores: Juan Antonio Moreno Romero
• Localización: Seminarios de la Fundación Española de Reumatología, ISSN-e 1577-3566, Vol. 10, Nº. 3, 2009, págs. 76-82
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Nephrogenic fibrosing dermopathy / nephrogenic systemic fibrosis
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• Resumen
  • español

    La fibrosis sistémica nefrogénica es una enfermedad sistémica que afecta de forma exclusiva a pacientes con fallo renal. Se caracteriza por lesiones eritematosas que en el curso de semanas progresan a fibrosis y esclerosis cutánea. Finalmente da lugar a contracturas articulares en flexión y limitación de la movilidad. La biopsia cutánea muestra un engrosamiento de los haces de colágeno, proliferación de células fusiformes y fibras elásticas, depósito de mucina y ausencia de infiltrado inflamatorio.

    Se describió originalmente como dermopatía nefrogénica fibrosante debido a la afectación principal cutánea y posteriormente se renombró como fibrosis sistémica nefrogénica al comprobarse la afectación de múltiples órganos. La patogénesis de esta enfermedad aún no es del todo conocida, pero recientemente se ha descubierto una clara asociación con la administración de contrastes radiológicos con gadolinio para la realización de resonancia magnética. Como consecuencia de este descubrimiento actualmente se recomienda evitar este tipo de contrastes en los pacientes con insuficiencia renal cuando sea posible. Desafortunadamente, la única alternativa en muchos casos son los contrastes yodados, que no están desprovistos de efectos secundarios en estos pacientes. Es por ello que es imprescindible valorar el riesgo-beneficio en cada paciente de forma individual.

  • English

    Nephrogenic systemic fibrosis is a systemic disease that only affects patients with kidney failure. This entity is characterized by red skin plaques that progress over several weeks to thickened skin and may ultimately cause flexion contractures of the joints and limit mobility. Skin biopsy reveals thickened collagen bundles, mucin deposition, and proliferation of spindle cells and elastic fibers, without inflammation.

    Originally described as nephrogenic fibrosing dermopathy because of its primarily cutaneous manifestations, this disease was renamed nephrogenic systemic fibrosis because of the involvement of several organs. The pathogenesis of the disease is not yet known, but a strong association between the development of nephrogenic systemic fibrosis and exposure to gadolinium-based contrast agents in magnetic resonance imaging has recently been suggested. As a consequence of this association, it is recommended that the use of these contrast agents be avoided in patients with kidney failure when possible. Unfortunately, the only alternatives are often imaging modalities using iodinated radiocontrast agents, which also have adverse effects in these patients. Therefore, each patient should be evaluated individually to ascertain the risk-to-benefit ratio for a given examination.