Resumen de Tratamiento y pronóstico del angiosarcoma: Experiencia en 12 pacientes y revisión de nuevas dianas terapéuticas

Pedro Rodríguez Jiménez, Alejandra Reolid Pérez, Pablo Chicharro Manso, R. Navarro Tejedor, M. LLamas Velasco, Maximiliano Aragües Montañes

• español

  Introducción: El angiosarcoma es un raro tumor cutáneo maligno de etiología desconocida que supone < 1% de los sarcomas de partes blandas en el adulto. Hasta el momento no existe tratamiento curativo, especialmente para aquellos pacientes en quienes no es posible el tratamiento quirúrgico.

  Objetivos: Notificar la experiencia de nuestro centro y reunir los casos y series de casos publicados de este tipo de tumor cutáneo con tratamientos enfocados a nuevas dianas moleculares.

  Material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo de 12 pacientes diagnosticados de angiosarcoma cutáneo entre 1993 y 2016 en nuestro centro hospitalario. Se recogieron los siguientes datos: sexo y edad de los pacientes, patología basal, localización del tumor, tratamiento realizado y desenlace. Se efectuó un análisis estadístico descriptivo mediante el cálculo de porcentajes, la media y el rango de edades. Resultados: La edad media de nuestros pacientes fue de 77.2 años, el 80% son varones y el 80% de los tumores tenía el tumor localizado en cabeza o cuello. El tratamiento de elección en nuestro centro fue cirugía con márgenes + radioterapia en siete de los 12 pacientes (62%). La supervivencia a los cinco años fue del 20% con una supervivencia total media de 39.6 meses.

  No observamos que ninguna de las variables estudiadas se asociara a un mejor pronóstico. Conclusión: En nuestra serie observamos una mortalidad similar a la descrita en la literatura pese a un uso menor del tratamiento con quimioterapia. Por otro lado, las nuevas líneas terapéuticas muestran resultados prometedores para el futuro.

• English

  Introduction: Angiosarcoma is a rare malign cutaneous tumor with unknow aetyology that accounts from < 1% of soft tissue sarcomas in adults. Up to nowadays, there is not a standard succesful treatment, specially for the non operable cases. Aim:

  To report a single center experience and at the same time unify the cases and series treated with novel treatments that aim new molecular targets. Material and methods: We have performes a retrospective study of 12 angiosarcoma patients diagnosed in between 1993 and 2016 in our centre. The following data was gathered: age, gender, comorbilities, location, treatment and outcome. Descriptive statystical analysis was performed by percentage, mean and age range. Results: Our mean age was 77.2 years old, 80% were male and 80% of tumors were located on head and neck. Standard treatment in our centre was (62%).

  Five years total survival was 20% with a mean survival of 39.6 months. We did not observe that any of the studied variables were associated with better prognosis. Conclusion: In our series we observe a mortality similar to described in previous larger series, in spite of a minor use of chemotherapy. Finally the new therapeutic lines show promising results for the future