Síndrome de Birt-Hogg-Dubé

• Manuel Antonio Samayoa ^[1] ; Helena María del Pilar Garzaro ^[1]
  1. [1] Clínica privada del Dr. Samayoa. Antigua Guatemala, Sacatepéquez. Guatemala
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 45, Nº. 1, 2017, págs. 68-71
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Birt-Hogg-Dubé syndrome
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• Resumen
  • español

    Masculino de 54 años con múltiples neoformaciones milimé- tricas, blanquecinas, en el rostro y cuello, asintomáticas.

    Presentaba un cuadro de dos neumotórax espontáneos, sin causa aparente. La biopsia confirmó la presencia de folículos pilosos distorsionados envueltos por un estroma laxo basófilo mucoide, identificado como fibrofoliculoma. Con base en la historia de neumotórax espontáneos, biopsia de lesiones cutáneas y estudios genéticos, se confirmó el diagnóstico de síndrome de Birt-Hogg-Dubé.

  • English

    Fifty-four-year-old male with multiple millimetric neoplasms, whitish, on the face and neck, asymptomatic. He had a history of two spontaneous pneumothorax, with no apparent cause. The biopsy confirms the presence of distorted hair follicles wrapped by a basophilic lax mucoid stroma, identified as fibrofolliculoma.

    Based on the history of spontaneous pneumothorax, biopsy of skin lesions and genetic studies, the diagnosis of Birt-Hogg-Dubé was confirmed.