Enfermedad de Paget extramamaria axilar: presentación de un caso y revisión de la literatura

• Florencia Carla Monti ^[1] ; Antonella Caruso Territoriale ^[1] ; Iliana Garay ^[1] ; María Kurpis ^[2] ; Alejandro Ruiz Lascano ^[1]
  1. [1] Servicio de Dermatología. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Argentina
  2. [2] Servicio de Patología. Hospital Privado Universitario de Córdoba. Argentina
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 45, Nº. 1, 2017, págs. 25-28
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Extramammary Paget disease: case report and literature review
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• Resumen
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    La enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) es un adenocarcinoma intraepitelial infrecuente que compromete la piel con abundantes glándulas apocrinas, como la de la vulva, región perianal, escroto, pene y, menos frecuentemente, axilas. Existen diversas teorías sobre su fisiopatogenia; se acepta tanto la forma primaria como la secundaria asociada a una neoplasia interna. Clínicamente, se presenta como una placa eccematosa, húmeda, eritematosa y escamosa de límites netos, que muestra una evolución crónica.

    Para el diagnóstico resulta fundamental el estudio histopatológico y el de inmunohistoquímica, que permite diferenciarlo de otras patologías de presentación clínica similar. El tratamiento de elección es la cirugía, aunque se han descrito otras alternativas en pacientes que no pueden tolerar el procedimiento. Presentamos el caso de una mujer de 62 años, sin antecedentes patológicos de relevancia, que desarrolló una EPEM de localización axilar, unilateral, de rápida evolución, sin neoplasia interna acompañante, a la que se le realizó cirugía convencional, con buena evolución

  • English

    Extramammary Paget disease (EMPD) is a rare intraepithelial adenocarcinoma that involves the skin with abundant apocrine glands, such as that of the vulva, perianal region, scrotum, penis and, less often, the axillary region. There are several theories regarding its pathogenesis; both the primary and secondary forms are accepted, the latter associated with internal malignancy.

    It presents clinically as a unique erythematous, scaly and eczematous plaque with a chronic evolution. For the diagnosis, both histopathology and immunohistochemical analyses are essential; this allows differentiation from other diseases of similar clinical presentation. The treatment of choice is surgery, although other alternatives have been described in patients who cannot tolerate the procedure. We report the case of a 62-year-old woman with a unilateral, axillary location of the disease which was rapidly evolving, without internal neoplasm; she underwent conventional surgery, with good results.