Efectividad del bosentán en el fenómeno de Raynaud y en las úlceras digitales de pacientes con esclerosis sistémica

• Patiño, Patricia ^[1] ; Isernia, María Cecilia ^[1] ; Guzmán, Santiago ^[2] ; Ortiz, William ^[3] ; Bell-Smythe, Allyson ^[3] ; González, Nieves ^[4] ; Frias, Jennifer ^[3] ; Pérez Alfonzo, Ricardo ^[1]
  1. [1] Dermatología y Sifilografía. Instituto de Biomedicina «Dr. Jacinto Convit», Hospital Vargas de Caracas. Venezuela
  2. [2] Neumonología. IVSS. Hospital «Dr. José Gregorio Hernández». Caracas. Venezuela
  3. [3] Dermatología. Instituto de Biomedicina «Dr. Jacinto Convit», Hospital Vargas de Caracas. Venezuela
  4. [4] Inmunohematología. Instituto de Biomedicina «Dr. Jacinto Convit», Hospital Vargas de Caracas. Venezuela

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• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 45, Nº. 1, 2017, págs. 18-24
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Eff ect of bosentan on Raynaud phenomenon and digital ulceration in patients with systemic sclerosis
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    La esclerosis sistémica es una enfermedad del tejido conectivo caracterizada por daño vascular, fibrosis y vasculopatía digital, responsable del fenómeno de Raynaud y la aparición de úlceras digitales. Estas últimas se reportan en 44-60% y se asocian con dolor severo y discapacidad. Numerosas opciones terapéuticas están disponibles, sin resultados favorables. Objetivo: Evaluar el efecto del bosentán en pacientes con diagnóstico de esclerodermia en la aparición de úlceras digitales y la fibrosis de la piel. Métodos: Estudio prospectivo, experimental, longitudinal.

    Se incluyeron 12 individuos con diagnóstico de esclerodermia que presentaron fenómeno de Raynaud. Se les realizó evaluación clínica, capilaroscopia y ecografía de la piel de las manos. A través de la escala análoga visual (EAV), se calificó la discapacidad específica por órganos y sistemas. Se indicó bosentán 62.5 mg dos veces al día por cuatro semanas y luego, 125 mg dos veces al día por 26 semanas. El seguimiento para evaluar la efectividad y los efectos adversos se realizó cada ocho semanas y al finalizar el tratamiento. Resultados: Ninguno de los sujetos presentó aparición de nuevas úlceras digitales una vez iniciado el tratamiento. Hubo mejoría de la fibrosis de la piel, medida tanto con el Rodnan como con la ecografía de la piel; ambas variables fueron estadísticamente significativas (p < 0.001). La mejoría de la enfermedad total apreciada por los enfermos a través de la EAV fue significativa estadísticamente.

    Conclusión: El bosentán puede ser efectivo en el tratamiento de la vasculopatía digital, disminuyendo la aparición de nuevas úlceras digitales y mejorando la fibrosis de la piel.

  • English

    Systemic sclerosis is an autoimmune connective tissue disease characterized by vascular damage, fibrosis and digital vasculopathy. The most common and evident expression is Raynaud’s phenomenon, that leads to digital ulceration. Digital ulcers are reported in 44-60% and are associated with severe pain and disability. Many treatment options are available, without favorable results. Objective: To assess the effect of bosentan on skin fibrosis and the appearance of digital ulcers in patients with scleroderma that presented Raynaud’s phenomenon.

    Methods: Prospective, open-label trial. A total of 12 patients diagnosed with scleroderma were included in this study. A clinical evaluation was performed with the modified Rodnan skin score, examination of hand function, capillaroscopy, ultrasound of the skin and the visual analog scale to rate their disability related to specific organ systems. They received 62.5 mg of bosentan twice daily for four weeks and then 125 mg twice daily for 26 weeks. To assess the effectiveness and adverse effects, monitoring was performed every eight weeks and at the end of treatment.

    Results: None of the patients presented new digital ulcers after beginning treatment. There was improvement in skin fibrosis measured by modified Rodnan score and ultrasonography; both variables were statistically significant (p < 0.001). There were also statistically significant changes between baseline and week 30 in the improvement of the disease, measured by the patients with the visual analog scale (VAS). Conclusion: Bosentan may be effective in the treatment of digital vasculopathy, decreasing the appearance of new digital ulcers, reducing skin fibrosis and improving hand function in patients with systemic sclerosi