Distrofia toracica asfixiante o enfermedad de Jeune

• Autores: Isabel Badell Serra, J. Cubells Rieró, M. González Palacios, A. Sardina
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 37, Nº. 6, 1977, págs. 519-527
• Idioma: español
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Se presenta niña de 2 años y medio de edad con problemas respiratorios de repetición y cuyo estudio clínico, analítico y radiológico permiten diagnosticarla como distrofia torácica infantil o enfermedad de Jeune. Su evolución nos muestra que se trata de una forma grave asociada con lesión renal, destacando ésta ya que fue la causa de su muerte a los 3 años de edad.

  • English

    A 2 and half old girl complaining on repeated respiratory problems is presented. According to her radiological, biological and clinical data a diagnosis of infantile thoracic distrophy or Jeune's disease is made. Her evolution proved that her sickness was a scvere form associated with renal damage. This complication •was the responsible of her death when she was 3.