Trombastenia de Glanzmann. Estudio de tres casos pediátricos

• Autores: A. Marín, J.L. Alonso Pizarro, J.M. Tusell Puigbert, J.J. Ortega Aramburu
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 38, Nº. 5, 1978, págs. 332-338
• Idioma: español
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    Presentamos el estudio clínico y biológico de tres pacientes en edad pediátrica. Se observa un cuadro clínico análogo con predominio de epistaxis y la presencia de hemorragias importantes ligadas a procesos inflamatorios amigdalares. La enfermedad parece transmitida según el modo autosómico recesivo. Existe consanguinidad en uno de los casos estudiados.

    Biológicamente existe un alargamiento del tiempo de sangría asociado a la retracción anómala del coágulo y ausencia de agregación plaquetaria con modificación del tromboelastograma, siendo el resto de los test de coagulación normales.

  • English

    A study of three children afflicted with epistaxis and severe haemorrhages related with inflamatory processes in their tonsils is presented.

    It seems that this disease was carried as an autosomic recessive process. In one of the cases it was a consanguinity. Biologically the bleeding time was elongated, the clot retraction was altered and no plaquetary aggregation was present with modification of the thrombo-elastogramme. Other coagulation tests were normal.