La intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) es una enfermedad autosómica recesiva debida una deficiencia en la actividad de la aldolasa B (fructosa 1,6-bifosfato aldolasa), enzima involucrada en el metabolismo de la fructosa. Actualmente, el tratamiento consiste en eliminar de la dieta todas las fuentes de fructosa. De manera general, se puede utilizar la glucosa como edulcorante, pero se buscan alternativas. El objetivo de este artículo es revisar las características de los edulcorantes y establecer unas recomendaciones para su consumo en estos pacientes.
Existen edulcorantes que, debido a su estructura, no suponen una fuente de fructosa y son tolerados por los pacientes con IHF, como la glucosa, la dextrinomaltosa y los polímeros de glucosa, los edulcorantes artificiales (acesulfamo, alitamo, aspartamo, ciclamato, neotamo o sacarina), los peptídicos, como la taumatina, los glucoflavonoides, como la nehosperidina-dihidrochalcona, o los glucósidos diterpénicos, como los glucósidos de esteviol. Otros tampoco suponen un aporte de fructosa, ya que no son metabolizados por el cuerpo humano, como el eritritol, o se metabolizan por vías diferentes, como el xilitol.
La inulina, los fructanos o la sucralosa, aunque no se metabolizan en el cuerpo humano, son edulcorantes que pueden contener pequeñas cantidades de fructosa o sacarosa, hecho que habría que tener en cuenta, al igual que los que se absorben en pequeña proporción (según su pureza, la tolerancia del paciente y la cantidad). El resto deberían evitarse, debido a que la cantidad que pueden aportar de fructosa es considerable, en función de su estructura, absorción y metabolismo.
Hereditary fructose intolerance (HFI) is an autosomal recessive disorder caused by aldolase B (fructose 1,6-bisphosphate aldolase) deficiency, this enzyme is involved in the metabolism of fructose. Currently, treatment consists of elimination of all fructose sources from the diet. Generally, glucose can be used as a sweetener, but alternatives are sought. The aim is to review the sweeteners characteristics and establish recommendations for consumption in these patients.
Due to the structure of some sweeteners, they do not constitute a source of fructose and they are tolerated by patients with IHF such as glucose, dextrinomaltose and glucose polymers, artificial sweeteners (acesulfame, alitame, aspartame, cyclamate, neotame and saccharin), peptides as thaumatin, glucoflavonoids as nehosperidin-dihydrochalcone or diterpene glycosides as steviol glycosides. Others they are not metabolized in the human body, such as erythritol or they are metabolized by different routes, such as xylitol.
Inulin, fructanes or sucralose are not metabolized by the human body but they have small amounts of fructose or sucrose, so it should be taken into account, as well as those who are absorbed in small proportion (depending on purity, patient tolerance and amount). The remainder should be avoided because they can provide a considerably amount of fructose due to their structure, absorption and metabolism.
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