Síndrome de Poland. A propósito de un caso y revisión de la literatura

• Autores: M. Cemeli Cano, C. Pastor Arilla, M. J. Oliván del Cacho, Zenaida Galve Pradel
• Localización: Acta pediátrica española, ISSN 0001-6640, Vol. 73, Nº. 7, 2015, págs. 191-198
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Poland syndrome. Case report and review of the literature
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• Resumen
  • español

    El síndrome de Poland es una deformidad congénita poco frecuente, esporádica y de patogenia incierta. Se caracteriza por ausencia/hipoplasia del pectoral mayor, alteraciones de la mano y de la glándula mamaria ipsolateral. Se presenta un caso de un varón con clínica sugestiva de síndrome de Poland en el hemitórax izquierdo, sin alteración de la extremidad superior, aunque asociaba dextrocardia y herniación pulmonar, una relación poco frecuente. Se hace hincapié en la necesidad de contar con un equipo multidisciplinario para su manejo inicial y tratamiento a largo plazo.

  • English

    The Poland syndrome is a rare, sporadic and congenital deformity with uncertain pathogenesis. It is characterized by absence or hypoplasia of the pectoralis major muscle, malformations of the hand and involvement of the ipsilateral mammary gland. A case of a newborn with clinical manifestations suggestive of Poland syndrome on the left hemithorax, associated dextrocardia and defect pulmonary despite being a rare association. Emphasis on the need for a multidisciplinary team in the initial management and long-term treatment