La histiocitosis pulmonar de células de Langerhans es una enfermedad rara que se caracteriza por la infi ltración de uno o más órganos por células de Langerhans. Puede manifestarse por fatiga al esfuerzo o la aparición espontánea de neumotórax. La mayoría de los casos son asintomáticos y puede descubrirse de manera fortuita por la aparición de anomalías radiológicas. Presentamos paciente masculino de 20 años, no fumador y sin antecedentes patológicos; manifestando dolor, súbito, de tipo pleurítico en hemitórax derecho, de 1 día de evolución, intensidad severa, se exacerba a la inspiración profunda, acompañado de disnea. La radiografía de tórax PA mostro neumotórax en hemitórax derecho. Se realiza toracotomía exploratoria y se evidencia lesiones granulomatosa, se realiza exéresis y se envía al laboratorio. El reporte depatología, demuestra acúmulos de histiocitos con núcleo oval y citoplasma eosinófi lo, relacionándolo con la clínica del paciente se diagnostica como Neumotórax Espontaneo secundario a Granuloma Eosinofílico.
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