Resumen de Gestación espontánea en paciente con síndrome de Herlyn-WernerWunderlich, tras técnicas quirúrgicas y de reproducción asistida fallidas
Manuel Pantoja Garrido, Zoraida Frías Sánchez, Cecilia Jiménez Sánchez
- español
El síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich es un trastorno congénito extremadamente raro, caracterizado por la presencia de útero didelfo, septo vaginal con hemivagina ciega y agenesia renal, producido por una alteración en la embriogénesis de los conductos de Müller y Wolff. Su mayor repercusión clínica afecta a la fertilidad de la paciente, siendo necesario recurrir con frecuencia a técnicas de reproducción asistida para conseguir descendencia.
El diagnóstico de este síndrome suele producirse de forma casual en el contexto de estudios de esterilidad, basándose principalmente en la clínica y sobre todo en las técnicas de imagen, donde la ecografía, la histerosalpingografía y la resonancia magnética nuclear tienen un papel esencial. El tratamiento se basa en la corrección vía laparoscópica o vaginal de la permeabilidad entre la cavidad endometrial uterina y el cérvix, para favorecer la fertilidad y evitar cuadros de dolor pélvico producidos por hematometras y hematocolpos, típicos en las pacientes con esta clase de síndromes. Es recomendable el seguimiento de las gestantes con Herlyn-Werner-Wunderlich en unidades de alto riesgo obstétrico, debido a la relación de este cuadro con altas tasas de aborto y prematuridad.
En este trabajo presentamos un caso de gestación espontánea (con buenos resultados maternofetales) en una paciente con síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich, obtenida tras varias intervenciones quirúrgicas y técnicas de reproducción asistida fallidas; diagnosticada y tratada en nuestro centro.
- English
Herlyn Werner-Wunderlich syndrome is an extremely rare congenital disorder characterized by the presence of didelphic uterus, vaginal septum with blind hemivagina and renal agenesis. It is produced by an alteration in the embryogenesis of the Müllerian and Wolffian ducts. Its mayor clinical repercussion is a negative impact on fertility, being necessary to resort to assisted reproductive techniques to achieve offspring in most cases. In some instances, diagnosis is coincidentally made in the context of infertility studies, mainly based on clinical practice and especially on imaging techniques, where ultrasound, hysterosalpingography and nuclear magnetic resonance play an essential role. Treatment is based on laparoscopic or vaginal correction of the patency between the uterine cavity and endometrial lining, and cervix; with the aim of promoting fertility and avoiding clinical pictures of pelvic pain caused by hematometras and hematocolpos, typical in patients with this kind of syndromes. Monitoring of pregnant women with this syndrome in high risk obstetric units is highly recommended, due to the high rates of abortion and prematurity associated with this clinical picture. Here we present a case of spontaneous pregnancy (with good maternal and fetal results) in a patient with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome, obtained after several surgical interventions and failed assisted reproduction techniques; diagnosed and treated in our center.
