Síndrome de Sjögren

• Autores: Lucía Ruiz Gutiérrez, A. Pérez Gómez, P. Pretel Ruiz, L. Barrio Nogal
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 12, Nº. 28, 2017 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune y reumatológicas (V) Artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y uveítis), págs. 1639-1644
• Idioma: español
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• Resumen
  • español

    Concepto El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad sistémica autoinmune que se manifiesta principalmente con xerostomía y xeroftalmia. Se pueden presentar, además, manifestaciones en estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmón, riñón y sistema nervioso periférico. Clasificación El SS se considera primario si aparece aislado, o secundario si se asocia a otra enfermedad autoinmune como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso sistémico. Etiopatogenia Se desconoce su causa, pudiendo ser el resultado de la interacción de factores ambientales y hormonales en pacientes genéticamente predispuestos. Diagnóstico Actualmente, su diagnóstico se basa en criterios clínicos, histológicos (mediante biopsia de glándula salival) y serológicos. Complicaciones La historia natural de esta entidad es generalmente benigna, pero existe un porcentaje de pacientes con determinados factores de mal pronóstico que tienen mayor riego de presentar enfermedades hematológicas y mayor mortalidad. Tratamiento Hasta la fecha, es empírico, y se basa en el manejo de los síntomas, con un interés creciente en la investigación de fármacos biológicos como tratamiento de las manifestaciones sistémicas.

  • English

    Concept . Sjögren's syndrome (SS) is a systemic autoimmune disease that manifests mostly with xerostomia and xerophthalmia. It can develop, as well, manifestations in extraglandular structures such as the locomotor system, thyroid, lung, kidney and peripheral nervous system. Classification SS is considered primary if it occurs by itself, or secondary when associated to another autoimmune disease such as rheumatoid arthritis or systemic lupus erythematosus. Etiopathogenesis It is unknown, could be the result of the interaction of environmental and hormonal factors in genetically predisposed patients. Diagnosis Nowadays diagnosis is based on clinical, histological (by means of a salivary gland biopsy) and serological criteria. Complications Natural history of this condition is generally benign, but there is a percentage of patients with certain factors with a bad prognosis that have a greater risk to develop hematological diseases and higher mortality. Treatment To date it is empirical, based on management of the symptoms, with a growing interest in research of biological drugs as a therapy for systemic manifestations.