Variabilidad fenotípica de la lipoidoproteinosis: comunicación de un caso

• María Agustina Cione ^[1] ; Liliana María Olivares ^[1] ; Olga Lucía Forero ^[1] ; Ana Paula Sánchez Stieb ^[1] ; Esteban Maronna ^[2]
  1. [1] Servicio de Dermatología del Hospital «F. J. Muñiz», Buenos Aires, Argentina.
  2. [2] Servicio de Patología del Hospital «F. J. Muñiz», Buenos Aires, Argentina.
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 44, Nº. 3, 2016, págs. 206-208
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Phenotypic variability of lipoidoproteinosis: a case report
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    La lipoidoproteinosis (LiP) es una genodermatosis rara, de herencia autosómica recesiva, que se caracteriza por el depósito de un material hialino eosinófilo PAS positivo, diastasa resistente a nivel de la piel, mucosas y órganos internos. Existen aproximadamente 300 casos publicados en la literatura. A continuación se presenta un paciente con diagnóstico histopatológico de LiP, con una clínica poco evocadora de esta entidad, con compromiso únicamente cutáneo

  • English

    Lipoidoproteinosis (LiP) is a rare autosomal recessive disorder characterized by the infiltration of hyaline material, PAS-positive, diastase-resistant in the skin, mucous membranes and internal organs. About 300 cases have been reported in the medical literature. We present the case of a patient with histopathologic diagnosis of lipoid proteinosis with clinical signs slightly evocative of this entity and cutaneous lesions only.