Hipofosfatasia y talasemia minor, una asociación poco frecuente: consideraciones odontológicas sobre un caso clínico

• Autores: Noelia Caño Gómez, Natalia Martínez Rodríguez, María José Sandra Martínez González, Joaquín de Nova García, José María Martínez González
• Localización: Científica dental: Revista científica de formación continuada, ISSN 1697-6398, ISSN-e 1697-641X, Vol. 13, Nº. 3 (Septiembre-Octubre-Noviembre-Diciembre), 2016, págs. 29-34
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hypophosphatasia and thalassemia minor a rare association: considerations in dentistry on a clinical case
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• Resumen
  • español

    Introducción: La hipofosfatasia es un trastorno raro hereditario caracterizado por un defecto en la mineralización del hueso y de los dientes y una disminución de la fosfatasa alcalina sérica que cursa con una mineralización anómala del hueso, exfoliación prematura de los dientes y atrofia ósea severa. Mientras que las talasemias son un grupo de anemias hereditarias caracterizadas por la disminución de la síntesis de cadenas polipeptídicas de la hemoglobina que cursan con desarrollo puberal tardío, fragilidad ósea, insuficiencia cardiaca y anemia.

    El objetivo de la presente publicación es exponer un caso clínico con la asociación de ambas enfermedades y evaluar su manejo odontoestomatológico.

    Caso clínico: Se presenta el caso de una mujer de 55 años remitida por problemas de estabilidad en su prótesis inferior. La paciente ha sido diagnosticada de hipofosfatasia en forma adulta y talasemia menor con antecedentes quirúrgicos de cesárea y seis intervenciones por fracturas. Tras valorar las diferentes opciones terapéuticas y una vez informada y habiendo obtenido el consentimiento por parte de la paciente se procedió a la adaptación de su prótesis inferior mediante el ajuste con dos locators.

    Conclusiones: La hipofosfatasia es una enfermedad rara que debe estar en conocimiento de los profesionales de la salud bucodental.

  • English

    Introduction: The hypophospatasia is a rare inherited disorder characterized by a defect in the mineralization of bone and teeth and a decrease in serum alkaline phosphatase that causes anormal bone mineralization, premature exfoliation of teeth and severe bone atrophy. While the thalassemia are a group of inherited anemias characterized by decreased synthesis of polypeptide chains of hemoglobin that course with late puberal development , brittle bones, heart failure and anemia.

    The purpose of this publication is to present a case with the association of both diseases and to evaluate its dental management.

    Case Report: a case report of a 55 year old woman referred by stability problems in the lower denture. The patient has been diagnosed in adult form of hypophosphatasia and β-thalassemia minor. She refers having been subjected to a caesarean and six surgical interventions for bone fractures. After assessing the different therapeutic options and having obtained the informed consent from the patient, her lower overdenture was adapted adding two locators.

    Conclusions: hypophosphatasia is a rare disease that should be in the knowledge of the professionals of the oral health.