Los autores presentan un caso raro de enfermedad ósea. La enfermedad de Engelmann.
Se trata de una displasia ósea generalizada, que afecta a los huesos de osificación desmal y cuya etiología permanece desconocida, como la de otros procesos displásicos.
Dicha enfermedad se caracteriza por un engrosamiento de las corticales óseas con la, consiguiente disminución de la cavidad medular y aumento generalizado del diámetro, confiriendo a los huesos un aspecto fusiforme característico.
Debido a sus peculiaridades se trata de una entidad que únicamente posee un diagnóstico radiológico, sin que hayamos encontrado en la revisión de la literatura otros datos tan característicos.
En este 'trabajo se reúne toda la casuística mundial hasta la fecha, 88 casos, siendo éste el tercero que aparece en España (14 y 33).
The authors present a rare condition of progressive dysplasia: Engelmann's Disease.
It is a general bone dysplasia affecting bones of membranous ossification.
The etiology is not know, like the etiology of other dysplasias.
The disease is characterized by thickening of the cortices of the shafts with a narrowed medullar cavity and a general increase of its diameter, having the bones a fusiform aspect.
This affection only has a roentgenografic diagnosis and we where not able to find in the literature review such typical signns.
We have reviewed every case published in the world until today, 88 cases.
This is the third case published in Spain (14, 33).
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