Sobre la heterogeneidad del sarcoma de Ewing óseo: caracterización ultrastructural de dos variantes morfológicas

• A. LLOMBART BOSCH ^[1]
  1. [1] Universitat de València

     Universitat de València

     Valencia, España

     
• Localización: Revista española de cirugía osteoarticular, ISSN 0304-5056, Vol. 13, Nº. 78, 1978, págs. 303-322
• Idioma: español
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• Resumen
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    En el actual estudio se discuten 23 casos de sarcoma de Ewing con métodos ópticos y microscópico electrónicos. Basados en los criterios actuales creemos en la existencia de distintos tipos morfológicos de sarcoma de Ewing cuya histología se extiende desde formas indiferenciadas blastémicas a otras más atípicas e irregulares.

    La presencia de distintos tipos celulares blastémicos junto a otros más electrodensos (células oscuras), sugiere que todas estas células se distingan sólo en función de su grado de maduración y diferenciación metabólica. De esta forma se han podido distinguir dos tipos fundamentales de sarcoma de Ewing cuyas caracter:sticas fundamentales son las siguientes:

    Ewing típico: Hemos reunido 15 casos de tal carácter estudiado con microscopía electrónica. Este tumor está formado casi exclusivamente por nidos sólidos de células blastemales (célula matriz indiferenciada) en íntimo contacto mutuo.

    Hay células blastemales provistas de glucógeno y otras desprovistas del mismo.

    El segundo tipo celular tiene carácter oscuro, denso, y su contenido en glucó- geno varla. Los capilares del tumor tienen densas basales y endotelio hiperplásico pero sin relación directa con las células neoplásicas. Hay abundantes depósitos de fibrina. Las fibras reticulares escasean o no existen. Hay frecuentes necrosis.

    Ewing atípico: En 8 casos hemos encontrado diverso grado de variación en la morfología y distribución cuando se comparan con el anterior tipo de tumor.

    Aquí las células principales tienen una naturaleza más irregular y se disponen con un carácter histiocitario o mesenquimal. El contenido en glucógeno es. más escaso. Las células secundarias también aparecen. Ambos tipos celulares se asocian en grupos o más aisladamente semejando al Ewing típico. Los espacios intersticiales están ocupados por vasos con densas basales y fibras reticulares más abundantes.

    Alguna de estas células con tipologia mesenquinlal muestran filamentos compactos agrupados en qandas y asociados a mitocondrias. La diferenciación celular histiocítica presenta un RER bien desarrollado asi como cisternas con actividad funcional. Hay lisosomas

  • English

    Present report deals with 23 cases of Ewing's sarcoma analysed by optical and electronic microscopical means. On the basis of the present histological criteria we believe in the existence of several morphological types of Ewing's sarcoma whose histology extends from the most undifferentiated blastemal ones to a more atypical variante The presence of several cell types and the existence of transitional forms between the principal cell of a blastemal nature and the more in appearance electrodense ones (dark cell) suggest that all these cells seen in the same tumor differ only in their metabolic state of maturation. On this basis a relation could be established between the number of cells present in one given type of tumor and the ultrastructural nature of this neoplasm. On this basis two main types of Ewing's sarcoma have been identified whose characteristics are the following:

    Ewing typical: We have collected 15 cases of this nature in our ultrastructural analysed material. The tumors is almost exclusively composed of solid nests of blastemal cells (undifferentiated stem cells) which appear in very close contact with each other. Within similar cell structure there exislt two variants: wich glycogen and without glycogen. In very close relationship there are occasional dark cells (secondary cells) , with or without glycogen. In the interstitial spaces of the: tumor appear isolated capillaries provided with a dense basal and without any relationship to the neoplasic cells. There exist numerous deposits of fibrine. The reticular fibres are absent or in a very spars.e number.

    Necrosis is abundante Ewing atypical: In eight cases we have found some variations in cell distribution and morphology in relation to the first tumor group. Here, the principal cells have a more irregular nature being of a mesenchymal or histiocytic character and the glycogen content is sparse. Secondary cells are also present.

    Both kinds of cells appear isolated or located in groups or compact nests as typical Ewing do. In the interstitial spaces the vessels have: thick basals and the reticular fibres are more abundant. Some cells of mesenchymal nature are provided with filaments in cytoplasmic, bundles associated to mithocondria. The histocytic diflerentiated ones show a very well developed RER with cysternae in functional activity. There are lysosomes inside its cytoplasm.