Resumen de Histiocitosis de células de Langerhans con manifestaciones multisistémicas en periodo neonatal

Rosalba Díaz Castro, Gloria Martínez, Claudia Elena Cruz, Ivonne Alejandra Meza, Germán Ruiz Tendero, Alex Ortíz, Donaldo Pasaje

• español

  Presentamos un caso inusual de un recién nacido con una masa mediastinal abscedada, con compromiso del pulmón, timo y probablemente de sistema óseo y hematopoyético, en un recién nacido a quien se le diagnosticó Histiocitosis de Células de Langerhans (HCL). Su interés radica por ser una enferme­dad rara en la etapa neonatal. La forma de presentación como masa mediastinal con compromiso de otros órganos también es inusual. Las biopsias confirmaron HCL. Se conoce que las malformaciones vasculares y linfáticas, jun­to con teratomas, tumores neurogénicos, linfadenopatias de origen infeccioso y mediastinitis, son una de las principales causas de masas mediastinales, pero también se debe tener en cuenta HCL. Ya se había reportado casos de masas congénitas solidas en cuello y en muslo como única presentación de HCL.

• English

  We report an unusual case of mediastinal abcessed mass, with involvement of the lung, thymus and probably bone and hematopoietic system, in a newborn that was diagnosed with Langerhans cell histiocytosis. Its interest lies in the presentation as a rare cause of medias­tinal mass with involvement of other organs. Histologic exa­mination of the surgical specimen demonstrated Langerhans cell histiocytosis. It is known that vascular and lymphatic malformations, with teratomas, neurogenic tumors, lympha­denopathy of infectious origin and mediastinitis, are a major cause of mediastinal masses; in this case, it must also take into account the Langerhans Cell Histiocytosis as a cause. It had already reported cases of congenital solid masses neck and thigh as a unique presentation of this disease.