Nous conceptes sobre la malaltia pulmonar difusa de la infància

• Autores: Marta Ocaña
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 76, Nº. 3, 2016, págs. 112-119
• Idioma: catalán
• Títulos paralelos:
  • New concepts on diffuse lung disease in children
  • Nuevos conceptos sobre la enfermedad pulmonar de la infancia
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• Resumen
  • español

    Fundamento. La enfermedad pulmonar intersticial de la infancia es un término poco preciso dada la existencia de entidades pulmonares difusas sin afectación intersticial. Por este motivo, la American Thoracic Society (ATS) propone el término de enfermedad pulmonar difusa de la infancia específica de pacientes menores de dos años. Objetivo. Concocer las características clínicas, radiológicas e histológicas de este tipo de enfermedades. Método. Revisión bibliográfica de los últimos diez años mediante Pubmed y Uptodate. Resultados. Las entidades que forman parte de la enfermedad pulmonar difusa de la infancia tienen las siguientes características: son específicas de pacientes menores de 2 años, presentan alteraciones genéticas y alteraciones en el desarrollo y crecimiento pulmonar y son diferentes de la enfermedad pulmonar intersticial del adulto. Se manifiestan con clínica de insuficiencia respiratoria, más o menos grave, y presentan infiltrados difusos en la radiografía de tórax. Estas entidades se agrupan en cuatro categorías: las anomalías del desarrollo difuso del pulmón, las anomalías del crecimiento pulmonar, las condiciones específicas de causa indeterminada y las enfermedades relacionadas con el déficit de surfactante. El tratamiento con corticoides y/o hidroxicloroquina puede ser beneficioso en alguna de ellas. El trasplante pulmonar es la única opción en las entidades más graves, mientras que otras pueden tener un curso más benigno o cronificarse. Conclusiones. Destacar la importancia de tener presente este tipo de enfermedades en el diagnóstico diferencial de pacientes con afectación pulmonar difusa y clínica de insuficiencia respiratoria persistente, para planificar su manejo y establecer un pronóstico a corto y largo plazo.

  • català

    Fonament. La malaltia pulmonar intersticial de la infància és un terme poc acurat tenint en compte l’existència d’entitats pulmonars difuses sense afectació intersticial. Per aquest motiu, l’American Thoracic Society (ATS) proposa el terme de malaltia pulmonar difusa de la infància específica de pacients menors de dos anys. Objectiu. Conèixer les característiques clíniques, radiològiques i histològiques d’aquest tipus de malalties. Mètode. Revisió bibliogràfica dels últims deu anys mitjançant Pubmed i Uptodate. Resultats. Les entitats que formen part de la malaltia pulmonar difusa de la infància tenen les característiques següents: són específiques de pacients menors de 2 anys, presenten alteracions genètiques i alteracions en el desenvolupament i el creixement pulmonar, i són diferents de la malaltia pulmonar intersticial de l’adult. Es manifesten amb clínica d’insuficiència respiratòria, més o menys greu, i presenten infiltrats difusos a la radiografia de tòrax. Aquestes entitats s’agrupen en quatre categories: les anomalies del desenvolupament difús del pulmó, les anomalies del creixement pulmonar, les condicions específiques de causa indeterminada i les malalties relacionades amb el dèficit de surfactant. El tractament amb corticoides i/o hidroxicloroquina sembla beneficiós en alguna. El trasplantament pulmonar és l’única opció en les entitats més greus, mentre que d’altres poden tenir un curs més benigne o cronificar-se. Conclusions. Cal destacar la importància de tenir present aquestes malalties en el diagnòstic diferencial de pacients menors de 2 anys amb afectació pulmonar difusa i clínica d’insuficiència respiratòria persistent, per planificar-ne el maneig i establir un pronòstic a curt i llarg termini.

  • English

    Background. The term “childhood interstitial lung disease" is not very accurate due to the many diffuse lung conditions without interstitial involvement. The American Thoracic Society (ATS) proposes instead the use of the term “childhood diffuse lung disease” for patients less than two years of age. Objective. To describe the clinical, radiological, and histological features of this condition. Method. Review of published literature over the last 10 years, as reported in Pubmed and UpToDate. Results. All entities described as childhood diffuse lung disease share the following features: they are specific for patients under two years of age; they are associated with genetic abnormalities and lung growth development defects, and they differ from adult interstitial lung disease. Patients suffer from varying degrees of respiratory distress, and most often have diffuse opacities on chest radiography. such entities are grouped around four categories, namely: pulmonary diffuse developmental disorders, anomalies in lung growth, diseases of unknown etiology, and surfactant dysfunction disorders. Corticosteroids and/or hydroxychloroquine treatment may improve respiratory symptoms for some patients. The only curative option for severe cases is lung transplantation, while mild cases may have a more benign or chronic course. Conclusion. It is important to consider these disorders in the differential diagnosis of persisting respiratory failure and diffuse lung disease, in order to manage them properly.