Resumen de Análisis retrospectivo de pacientes con vasculitis sistémica generalizada y severa: experiencia de un centro

M. Pin, Julio Hernández Jaras, Eduardo Torregrosa de Juan, Consuelo Calvo Gordo, Ramón Pons, Héctor García Pérez, Mª Ángeles Fenollosa Segarra, Asunción Ríus Peris, Juan José Sánchez Canel, Esther Tamarit, Inmaculada Rico

• español

  Introducción La vasculitis sistémica es un proceso clínico-patológico que comprende la inflamación y necrosis vascular de diferentes órganos. La afectación renal es una manifestación frecuente que condiciona el pronóstico, el tratamiento y la evolución de las vasculitis.

  Objetivo El objetivo de este estudio fue conocer la historia natural y la afectación renal de las vasculitis.

  Material y métodos Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes diagnosticados de vasculitis sistémica (según los criterios de la clasificación de Chapel Hill) entre enero de 1989 y diciembre de 2007.

  Resultados Se recogieron los datos generales de los pacientes, las manifestaciones clínicas, el tiempo transcurrido hasta su diagnóstico, los hallazgos de laboratorio, los resultados histológicos, los tratamientos aplicados y la supervivencia media. Se recogieron los datos de un total de 40 pacientes: 22 (55%) varones y 18 (45%) mujeres. La edad media ± desviación estándar fue de 64,05 ± 11,6 años. De los 40 pacientes, 29 (72,5%) presentaban como etiología una poliangeítis microscópica, 10 (25%) enfermedad de Wegener y en 1 (2,5%) caso una vasculitis limitada al riñón. El tiempo transcurrido entre el comienzo de los síntomas y el diagnóstico fue de 13,5 ± 41 meses. Los síntomas y signos más frecuentes fueron: el 100% de los pacientes presentó síntomas o signos renales (hematuria 100%, proteinuria e IRA en el 94,7%); el 92,5% presentó síntomas generales; el 70% experimentó clínica pulmonar (hemoptisis el 61,5%, infiltrados 76,9% o derrame pleural el 23,07%), un 50% síntomas musculoesqueléticos y el 37,5%, otorrinolaringológicos. Los datos bioquímicos más característicos en el momento del diagnóstico fueron: urea: 149,7 ± 91 mg/dl y creatinina 4,8 ± 3,1 mg/dl. El análisis de los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) se realizó en 35 pacientes. Resultó positivo en 32 (91,4%) casos y negativo en 3 (8,53%) casos. De los 32 pacientes con ANCA positivos, el 34,3% (n = 11) presentó ANCA con patrón citoplasmático (c-ANCA), y el 65,6% (n = 21) p- ANCA; 4 pacientes presentaron ANCA con patrón perinuclear (p-ANCA) y anticuerpos antimembrana basal (anti-MBG) simultáneamente.

  Conclusión La biopsia renal se practicó en 35 (89,7%) pacientes. En el 100% de las muestras se hallaron semilunas. El 60% de los pacientes (n = 24) precisó tratamiento renal sustitutivo. El 100% de los pacientes recibieron tratamiento con prednisona y el 95%, ciclofosfamida. La supervivencia global fue del 65 y el 52%, al año y 5 años, respectivamente.

• English

  Introduction Systemic vasculitis is a clinical-pathological process that includes inflammation and vascular necrosis of distinct organs. Renal disease is a frequent manifestation that influences the prognosis, treatment and outcome of the disease.

  Objective The aim of this study was to determine the natural history of vasculitis, as well as renal disease in this entity.

  Material and methods A retrospective analysis was performed of patients diagnosed with systemic vasculitides (according to the Chapel Hill classification) from January 1988 to December of 2007. The variables analyzed were general patient data, clinical manifestations, time to diagnosis, laboratory findings, histological results, treatment, and mean survival.

  Data were gathered from 40 patients: 22 men (55%) and 18 women (45%). The mean age was 64.05±11.6 years. The causes of systemic vasculitis were microscopic polyangiitis in 29 (72.5%), Wegener's granulomatosis in 10 (25%) and renal-limited vasculitis in one patient (2.5%). The interval between symptom onset and diagnosis was 13.5 ± 41 months.

  Results The most frequent signs and symptoms were renal in 100% of the patients (hematuria in 100%, proteinuria and acute renal insufficiency in 94.7%), followed by general symptoms in 92.5%. Pulmonary symptoms were found in 70% (hemoptysis in 61.5%, infiltrates in 76.9% and pleural effusion in 23.07%). Musculoskeletal symptoms were found in 50% and otorhinolaryngological symptoms in 37.5%.

  The most characteristic biochemical data at diagnosis were as follows: urea 149.7±91 mg/dl and creatinine 4.8 ± 3.1 mg/dl. Antineutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA) assay was performed in 35 patients and was positive in 32 patients (91.4%) and negative in three (8.57%). Of the 32 ANCA-positive patients, 11 (34.3%) showed a C-ANCA pattern and 21 (65.6) a P-ANCA pattern. Four patients showed p-ANCA and anti- GBM antibody simultaneously.

  Conclusion Renal biopsy was performed in 35 patients (89.7%). Crescents were found in 100% of the samples. Twenty-four patients (60%) required dialysis. All the patients received prednisone, and 95% received cyclophosphamide. Cumulative patient survival at 1 and 5 years was 65% and 52% respectively.