Esquizencefalia complicada con hidrocefalia

• Yanitza Hernández ^[1] ; Dasly Palma ^[1] ; Maylin Aguilera ^[1] ; Douglas Varela ^[2]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
  2. [2] Hospital Escuela Universitario, Departamento de Fisiología, Facultad de Ciencias Médicas UNAH, Tegucigalpa, Honduras
• Localización: Archivos de medicina, ISSN-e 1698-9465, Vol. 12, Nº. 3, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Schizencephaly Complicated with Hydrocephalus
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• Resumen
  • español

    Antecedentes: La esquizencefalia es un trastorno de la migración neuronal caracterizado por una hendidura que compromete todo el espesor del hemisferio cerebral comunicando el lumen ventricular con el espacio subaracnoideo. Puede ser de labio cerrado o labio abierto. Es una entidad rara, con una prevalencia de 1.54/100,000 nacidos vivos. Su etiología es aún incierta. Las manifestaciones clínicas dependerán del lugar y tipo de lesión. Se puede complicar con hidrocefalia como consecuencia de una comunicación unidireccional de tipo valvular con el sistema venular provocando un incremento del gradiente de presión y la cantidad de LCR. Su diagnóstico es a través de la neuroimagen y el tratamiento es sintomático.

    Descripción del caso: Paciente masculino de 14 meses de edad, procedente de La Paz, Honduras, prematuro; Quien al cuarto día de vida es llevado al Hospital Materno Infantil, Tegucigalpa, por microcefalia, deformidad en pie izquierdo equino varo y sin movilidad en miembros inferiores. A los 4 meses de edad presentó espasticidad en miembros inferiores, retraso psicomotor, alteraciones visuales y persiste con perímetro cefálico disminuido; Se decide realizar tomografía cerebral simple que reporta esquizencefalia de labio abierto bilateral y se da manejo con terapia física y rehabilitación. Cinco meses después presenta un incremento progresivo del perímetro cefálico con abombamiento de fontanela anterior, no tensa. Se realizó tomografía cerebral simple en la que se observa aumento del espacio subaracnoideo y el componente de hidrocefalia, por lo cual se coloca derivación ventrículo peritoneal presentando mejoría clínica. El paciente no ha convulsionado y continúa con terapia física y rehabilitación.

    Conclusión/recomendación: La esquizencefalia es un trastorno cuyo diagnóstico es por imagen, que permite diferenciarlo de los diferentes trastornos de la migración neuronal ya que su clínica es similar. En algunas ocasiones se requiere un manejo multidisciplinario para tratar posibles complicaciones, como en este caso la hidrocefalia.

  • English

    Background: Schizencephaly is a neuronal migration disorder characterized by a cleft that involves the entire thickness of the cerebral hemisphere ventricular lumen communicating with the subarachnoid space. It may be closed or open lip lip. It is a rare entity, with a prevalence of 1.54/100,000 live births. Its etiology is still uncertain. Clinical manifestations depend on the location and type of injury. It may be complicated with hydrocephalus because a tube-way communication with the venular system causing an increase in the pressure gradient and the amount of CSF. His diagnosis is through neuroimaging and treatment is symptomatic.

    Case Description: Male patient 14 months old, from La Paz, Honduras, premature; who the fourth day of life is brought to the Mother and Child Hospital, Tegucigalpa, by microcephaly, deformity club foot left without mobility in the lower limbs. At 4 months of age he presented lower limb spasticity, psychomotor retardation, visual disturbances and decreased persists with cephalic perimeter; It was decided to perform a simple brain scan that reports schizencephaly open bilateral lip and gives management with physical therapy and rehabilitation. Five months later it presents a progressive increase in head circumference with bulging anterior fontanelle, not tense. Simple brain scan in which increase the subarachnoid space and the component is observed hydrocephalus was conducted, whereby ventricular peritoneal shunt is placed presenting clinical improvement. The patient has not convulsed and continues with physical therapy and rehabilitation.

    Conclusion/recommendation: Schizencephaly is a disorder whose diagnosis is imaging, which allows differentiate the different neuronal migration disorders and their clinical picture is similar. Sometimes a multidisciplinary team to treat possible complications, as in this case hydrocephalus management is required.