Síndrome hemofagocítico reactivo en lactante mayor. Reporte de caso

• A. Izaguirre-González ^[2] ; Luis Enrique Sánchez-Sierra ^[1] ; A. Cerrato-Castro ^[1] ; J. Flores-Irías ^[3] ; A. Peña ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
  2. [2] Clínicas Médicas Emanuel, Comayagua, Honduras
  3. [3] Hospital María de Especialidades Pediátricas, Tegucigalpa, Honduras

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• Localización: Archivos de medicina, ISSN-e 1698-9465, Vol. 12, Nº. 3, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Reactive hemophagocytic syndrome in greater infant. Case report
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• Resumen
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    El Síndrome hemofagocítico (SH) llamado también linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) o Síndrome de activación macrofágica (SAM), es un trastorno poco frecuente, que se define como una activación inmuno-patológica que lleva a la alteración reactiva del sistema inmune-mononuclear, provocando sobre estimulación, proliferación y migración ectópica de linfocitos T, dando como resultado la producción excesiva de citocinas y activación de histiocitos con la subsecuente hemofagocitosis. La incidencia anual se estima en 1.2 casos por cada millón de individuos. Presentamos el caso de una lactante de 2 años de edad, atendida en el servicio de medicina pediátrica del Hospital Materno Infantil, ubicado en la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, por historia de fiebre de 5 días de evolución, acompañado de rash generalizado y tinte ictérico. Al examen físico febril, con soplo sistólico grado II/VI, y hepatoesplenomegalia dolorosa. Se realizó biometría hemática que reportó pancitopenia; A su vez, frotis de sangre periférica evidenció la presencia de hemofagocitosis. Diagnóstico que se confirmó con aspirado de medula ósea y una serie completa de estudios laboratoriales. El diagnóstico del SH se establece por la presencia de cinco de los ocho criterios diagnósticos aceptados actualmente, propuestos por la Histiocyte Society, de los cuales la paciente presento 6/8. Los síntomas de esta patología suelen confundirse con procesos infecciosos, neoplásicos y autoinmunitarios, por lo que se requiere una alta y exhaustiva sospecha clínica, para iniciar el tratamiento de forma inmediata, evitando la presencia de complicaciones potencialmente mortales y mejorando la calidad de vida en estos pacientes.

  • English

    Hemophagocytic syndrome also known as Hemophagocytic limphohistiocytosis (HLH) or macrophage activation syndrome (MAS) is an uncommon, life-threatening hyperinflamatory syndrome caused by severe hypercytokinemia with excessive activation of T-Lymphocytes and macrophages due to a highly stimulated but ineffective immune process causing hemophagocytosis. The annual incidence is estimated in 1.2 cases per million individuals. We report a case of hemophagocytic limphohistocytosis in a 2-year-old female toddler in a pediatric hospital in Tegucigalpa, Honduras (Hospital Materno Infantil) presenting fever for 5 days with rash and Jaundice. Physical examination with fever, systolic GII/VI murmur, and painful hepatoesplenomegaly. Laboratory test included CBC showing pancytopenia and peripheral blood smear with hemophagocytosis. The Bone marrow aspiration and complementary tests confirmed diagnosis. HLH Diagnosis is established by five out of eight criteria provided by the histiocyte society, this Toddler had 6/8. Infectious, neoplastic or autoimmune diseases may confuse symptomatology; therefore this could delay a proper Diagnosis. It’s imperative to think of this pathology early in our diagnostic approach. This could avoid fatal complications and give a dramatic increase in the average life expectancy in these patients.