Síndrome de Gorlin (Síndrome Nevoide Basocelular)

• Autores: Begoña de Domingo Baron, Francisco Gonzalez Garcia, P. Lorenzo
• Localización: Archivos de la Sociedad Española de Oftalmologia, ISSN 0365-6691, Vol. 83, Nº. 5, 2008, págs. 321-324
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Gorlin Syndrome (Nevoid Basal Cell Carcinoma Syndrome)
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    Caso clínico: Varón de 77 años con enfermedad de Parkinson y demencia senil. Presentaba múltiples carcinomas basocelulares faciales y ectropión en ojo izquierdo. Comenzó con insuficiencia respiratoria y fue diagnosticado de ameloblastoma en fosa nasal izquierda e intervenido quirúrgicamente. Discusión: El síndrome de Gorlin es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por carcinomas basocelulares, anomalías esqueléticas y del sistema nervioso. Su pronóstico depende de la evolución de las lesiones malignas. Es importante sospechar un síndrome de Gorlin en pacientes jóvenes con múltiples carcinomas basocelulares o en pacientes que acuden al oftalmólogo con estas lesiones a nivel palpebral, ya que su seguimiento es fundamental.

  • English

    Clinical case: A 77 year-old male patient with Parkinson’s disease and senile dementia had many facial basal cell carcinomas and an ectropion of the left eye. When he experienced respiratory difficulty he was diagnosed to have an ameloblastoma in left nostril requiring surgery. Discussion: Gorlin syndrome is an autosomal dominant condition characterized by basal cell carcinomas, and skeletal and neurological anomalies. The presence of multiple basal cell carcinomas on the eyelids in a child or in a young patient should alert ophthalmologists to the possibility of this syndrome.