Dermatomiositis: presentación de 16 casos y revisión de la bibliografía

• María José Ibañez ^[1] ; G Bolomo ^[1] ; MS Gómez Sierra ^[1] ; E Miraglia ^[1] ; G Arena ^[1] ; AM Chiavassa ^[1]
  1. [1] Servicio de Dermatología del H.I.G.A. Gral. San Martín. La Plata, Buenos Aires, Argentina
• Localización: Medicina cutánea ibero-latino-americana, ISSN 0210-5187, Vol. 44, Nº. 2, 2016, págs. 110-122
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Dermatomyositis: Presentation of 16 cases and review of the literature
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    Introducción: La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo con compromiso primario de piel, músculo y órganos internos. Sontheimer et al. (2002) la incluyeron dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas y subdividieron las formas infantojuvenil y del adulto en dos subgrupos: clásica y clínicamente amiopática, en relación con la presencia o ausencia de sintomatología muscular. Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis son comunes en todas sus formas de presentación, lo que nos lleva a estudiar exhaustivamente todos los casos con el objetivo de descartar compromiso de órganos internos, síndrome de superposición y neoplasias internas. Objetivo: Identificar las distintas variantes clínicas de dermatomiositis, establecer su distribución por género y edad, describir sus asociaciones y comparar los resultados con la bibliografía. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo de 16 pacientes adultos, 12 mujeres y 4 hombres que consultaron en el Servicio de Dermatología del HIGA «Gral. San Martín» de la ciudad de La Plata, Buenos Aires, Argentina durante el periodo comprendido entre junio de 2010 y junio de 2015. Resultados: Se observó 68.75% de dermatomiositis clásicas y 31.25% de dermatomiositis clínicamente amiopáticas (60% amiopáticas y 40% hipomiopáticas). Del total de pacientes, 25% se asoció a neoplasia interna, con un predominio en el género femenino. 81.25% de los pacientes presentó lesiones patognomónicas, 100% mostró algún tipo de lesión característica de dermatomiositis y sólo 6.25% tuvo lesiones compatibles. La manifestación cutánea más constante, presente en la totalidad de los pacientes, fue el eritema macular violáceo confluyente en todas sus formas. Se encontraron tres variantes infrecuentes: una forma flagelada, una eritrodermia poiquilodérmica y una dermatomiositis de Wong. Los tratamientos sistémicos instaurados fueron: corticoides orales (meprednisona) en 87.5% (n = 14) de los pacientes, hidroxicloroquina en 56.25% (n = 9), metotrexato en 56.25% (n = 9), azatioprina en 37.5% (n = 6), micofenolato mofetilo en 31.25% (n = 5), pulsos de metilprednisolona en 25% (n = 4), pulsos de ciclofosfamida en 12.5% (n = 2), rituximab en 12.5% (n = 2) e inmunoglobulina endovenosa en 6.25% (n = 1). De cuatro muertes, dos de ellas (50%) se debieron a una neoplasia interna, una (25%) a insuficiencia respiratoria secundaria al compromiso muscular por la dermatomiositis y una (25%) de causa no relacionada con la misma. Conclusiones: Este estudio permite conocer la composición de nuestra población de dermatomiositis como la prevalencia de las diferentes variantes, de su asociación a neoplasias internas y al compromiso de enfermedad pulmonar intersticial, la presencia de anticuerpos específicos como el anti-Jo-1, los tratamientos instaurados y las causas de muerte.

  • English

    Introduction: Dermatomyositis is an infrequent connective tissue disease that involves skin, muscle and internal organs.

    Sontheimer et al (2002) included it into the idiopathic inflammatory myopathies and subdivided the juvenile and the adult forms in two groups: classic and clinically amiopathic, related to the presence or absence of muscular symptomatology. The cutaneous manifestations of dermatomyositis are the same for all its clinical forms, which leads us to study every case exhaustively with the aim to exclude internal neoplasia, visceral involment and concomitant colagenopathy. Objective: Identify the different clinical variants of dermatomyositis, establish distribution by gender and age, describe their associations, and compare the results with the literature. Material and methods: A retrospective observational study of 16 adults patients, 12 women and 4 men, who consulted in the Dermatology Department of HIGA San Martin of La Plata, Buenos Aires, Argentina, during the period between June 2010 and June 2015 was performed. Results: In our serie we found 68.75% of the classical form and 31.25% of the clinically amiopathic dermatomyositis (60% amyopathic and 40% hipomiophatic), and 25% from all cases was associated with internal malignancy, with predominance in females. In 81.25% of the patients we recognized pathognomonic cutaneous lesions, 100% had some type of characteristic lesion of dermatomyositis and only 6.25% had compatible lesions. The most constant skin manifestation presented in all patients was the violaceous macular rash. We identify 3 unusual forms of dermatomyositis:

    flagellated, poikiloderma and Wong’s dermatomyositis. The systemic treatments instituted were: oral corticosteroids (meprednisone) in 87.5% (n = 14), hydroxychloroquine in 56.25% (n = 9), methotrexate 56.25% (n = 9), azathioprine in 37.5% (n = 6), mycophenolate mofetil in 31.25% (n = 5), pulse methylprednisolone in 25% (n = 4), cyclophosphamide pulses at 12.5% (n = 2), rituximab in 12.5% (n = 2) and intravenous immunoglobulin at 6.25% (n = 1). Four cases died, 2 of them (50%) due to an internal malignancy, one (25%) to respiratory failure secondary to muscle commitment of dermatomyositis and one (25%) due to a causes unrelated to it. Conclusions:

    This study allows knowing the composition of our population of dermatomyositis, as the prevalence of the different variants of its association with internal neoplasia and commitment of interstitial lung disease, the presence of specific antibodies such as anti Jo-1, the instituted treatment and the causes of death