Nena de tretze mesos amb síndrome de Down, vessament pericárdic i hipotiroidisme
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[1] Hospital Miguel Servet
Hospital Miguel Servet
Zaragoza, España
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[2] Hospitals Vall d'Hebron.
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- Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 56, Nº. 1, 1996, págs. 39-42
- Idioma: catalán
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Resumen
- español
El síndrome de Down (SD) se asocia de manera particular a una serie de problemas entre los que figura el hipotiroidismo. Por otra parte, esta disfunción puede debutar con la aparición de un derrame pericárdico.
Se presenta una niña de 13 meses de edad, afecta de SD y cardiopatía, con un derrame pericárdico de características bioquímicas y anatomopatológicas compatibles con pericarditis asociada a hipotiroidismo. En el momento del diagnóstico la paciente se halla en una situación de hipotiroidismo compensado con niveles de hormonas tiroideas (T4: 5.9 mcg/dL, T3: 0.4 ng/mL) muy próximos a los limites inferiores de la normalidad (5-12 mcg/dL y 0.6-2.1 ng/mL, respectivamente) que evoluciona hacia la descompensación. En todo momento los niveles de TSH se mantienen elevados, resultando negativa la determinación de anticuerpos antitiroideos.
La niña falleció a consecuencia de un shock séptico en el período postoperatorio cardíaco. En el estudio necrópsico de la glándula tiroidea se aprecia un patrón dismórfico sin infiltrado inflamatorio limfocitario, compatible con un defecto en la organización intratiroidea del yodo.
Se pretende enfatizar que la detección de un derrame pericárdico de causa no evidente en un niño afecto de SD debe hacer pensar en la posibilidad de que exista un hipotiroidismo subyacente.
- English
Children vvith Down syndrome (DS) are prone to develope many other medical problems, hypothyroidism among them. Occasionally, a pericardial effusion can be the presenting sign of this endocrine dysfunction.
The case of a 13 month-old gin l with DS and a congenital cardiac defect is reported. The patient developed a hypothyroidism-related pericarditis. Although she ultimatelly developed an uncompensated hypothyroidism, by the time that the pericardial effusion was detected the disfunction was compensated, vvith thyroid hormone levels in the low limits of the normal range and elevated TSH levels.
Antithyroid antibodies were negative. The patient died as a consequence of a septic shock in the cardiac postoperative period. On postmortem examination, the thyroid gland showed a dysmorphic pattern without lymphocytic inflammatory infíltrate, consistent with a thyroid iodide organification defect.
The purpose of this case report is to emphasize that the finding of a pericardial effusion in a child with DS should suggest the possibility of hypothyroidism.
- català
La síndrome de Down (SD) s'associa de manera particular a una sèrie de problemes entre els quals figura l'hipotiroidisme. Per altra banda, aquesta disfunció pot debutar amb l'aparició d'un vessament pericárdic.
Es presenta una nena de 13 mesos d'edat, afecta de SD i cardiopatia, amb un vessament pericárdic de característiques bioquímiques i anatomopatológiques compatibles amb pericarditis associada a hipotiroidisme. En el moment del diagnòstic la pacient es troba en situació d'hipotiroidisme compensat amb nivells d'hormones tiroïdals (T4: 5.9 mcg/dL, T3: 0.4 ng/mL) molt propers als límits inferiors de la normalitat (5-12 mcg/dL i 0.6-2.1 ng/mL, respectivament), que evoluciona cap a la descompensació. En tot moment els nivells de TSH es mantenen elevats i resulta negativa la determinació d'anticossos antitiroidals. La nena va morir com a conseqüència d'un xoc sèptic en el període postoperatori cardíac. A l'estudi necrápsic de la glàndula tiroide s'aprecia un patró dismärfic sense infiltrat inflamatori limfocitari, compatible amb un defecte en l'organificació intratiroidal de iode.
Es pretén emfatitzar que la detecció d'un vessament pericárdic de causa no evident en un nen afecte de SD ha de fer pensar en la possibilitat que existeixi un hipotiroidisme subjacent.
- español
