Resumen de Protocolo diagnóstico de las anemias hemolíticas

Valentín Cabañas Perianes, M. Berenguer Piqueras, E. Salido Fiérrez, José María Moraleda Jiménez

• español

  ResumenIntroducción Las anemias hemolíticas (AH), son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por destrucción precoz de los hematíes (hemólisis). Patogenia. Manifestaciones clínicas Las AH pueden ser congénitas o adquiridas. Las AH congénitas son consecuencia de alteraciones genéticas que determinan defectos en la membrana del hematíe, en las enzimas que regulan su metabolismo o en la hemoglobina. Las adquiridas pueden ser de causa inmunológica o no. La clínica común es el síndrome hemolítico caracterizado por anemia, ictericia y esplenomegalia. Diagnóstico El diagnóstico de AH se basa en una historia clínica cuidadosa, con énfasis en antecedentes familiares, la exploración física que nos permita reconocer el síndrome hemolítico y los hallazgos típicos de laboratorio con anemia regenerativa, aumento de la bilirrubina indirecta y descenso de la haptoglobina en sangre. En el diagnóstico etiológico es clave el test de Coombs directo y el estudio morfológico del frotis de sangre periférica por un hematólogo experto. La presencia de esquistocitos orienta a la existencia de AH microangiopática que requiere tratamiento urgente.

• English

  Abstract:Introduction Hemolytic anemia's (HA) are a heterogeneous group of diseases characterized by premature destruction of red blood cells (hemolysis). Pathogenesis. Clinical manifestations The HA can be congenital or acquired. Congenital HA are the consequence of genetic disorders that result in defects in red cell membrane, the enzymes that regulate its metabolism, or hemoglobin. The acquired HA can have an immune cause. The hemolytic clinical syndrome is characterized by anemia, jaundice and splenomegaly. Diagnosis The diagnosis of HA is based on a careful clinical history, with emphasis on family antecedents, physical examination to recognize the hemolytic syndrome, and the typical laboratory findings with regenerative anemia, increased indirect bilirubin and decreased haptoglobin in blood. In the etiologic diagnosis a Coombs test and the morphological study of peripheral blood smear by an expert hematologist are essential. The presence of schistocytes suggests the diagnosis of Microangiopathic HA that requires urgent treatment.