Resumen de Análisis etiopatogénico de la caries en tres pacientes con Síndrome de Noonan

Elena Barbería Leache, Dolores Saavedra Ontiveros, Myriam Maroto Edo

• español

  El síndrome de Noonan es una enfermedad genética frecuente, caracterizada por corta estatura, cuello alado y deformidad torácica entre otras alteraciones. No existen reportes que mencionen complicaciones de la salud bucal. Se presentan tres niños con este síndrome en quienes se observó un cuadro de policaries severa, determinando en cada caso cuales fueron los factores que incrementaron su susceptibilidad a la caries. Casos clínicos 1. Niña de 4 años que cursó con sepsis neonatal, ectasia pielocalicial, hipertrofia congénita del píloro, cardiopatía, hipoacusia y retraso psicomotor. Tenía múltiples caries cavitadas, requiriendo extracción de 4 incisivos. 2. Niño de 4 años que cursó con miocardiopatía, ectasia pielocalicial y retraso psicomotor. Mostraba múltiples caries cavitadas, de localización atípica; se extrajeron 4 incisivos y se colocaron coronas preformadas. 3. Niño de 9 años que cursó con plagiocefalia, laringomalacia, hernia hiatal, infecciones urinarias y retraso psicomotor. Tenía múltiples caries, profundas y extensas. requiriendo tratamiento pulpar y colocación de coronas preformadas.

  Discusión Las caries en los tres pacientes eran similares y de rápida progresión. Los factores más relevantes fueron: vómitos y reflujo en dos pacientes e ingesta continua y prolongada de zumos, en otro. En los tres hubo exposición anormal a ácidos intrínsecos o extrínsecos en la cavidad bucal, así como hipotonía muscular y déficit psicomotor que dificultaron la autoclisis y la higiene bucal. Se infiere que en todos la patología inicial fue un cuadro de desmineralización de origen químico concordante con erosión dentaria, sobre el que ocurrió una inmediata colonización de microorganismos, acelerando la destrucción de los tejidos. Se concluye que las condiciones sistémicas y familiares de niños con Síndrome de Noonan favorecen la erosión y la instauración de caries que son focos potencialmente nocivos, por lo que deben implantarse medidas preventivas adecuadas y prontas

• English

  Introduction Noonan syndrome is a genetic disease frequently characterized by short height, winged neck and a thoracic defect, among other alterations. However, there are no reports that mention oral health complications. In this article three children are presented with this syndrome in which multiple caries are observed, determining in each case which factors increase their susceptibility to caries. Clinical Cases 1. A 4 year old girl who suffered neonatal sepsis, pyelocalyceal ecstasia, congenital hypertrophic pyloric stenosis, cardiopathy, hypoacusia and psychomotor delay. Presented multiple cavitated caries, requiring the extraction of the 4 incisors. 2. A 4-year-old boy afflicted with myocardiopathy pyelocalyceal ecstasia and psychomotor delay. Exhibited multiple cavitated caries of atypical locations. 4 incisors were extracted and replaced with preformed crowns.

  3. A 9-year-old boy affected with plagiocephaly, laryngomalasia, hyatal hernia, urinary infections and psycho-motor delay. Presented multiple profound and extensive caries, which needed pulp treatment and preformed crown placement. Discussion The caries in all three patients were similar and of rapid progression. The most relevant factors were: reflux and vomiting of 2 of the patients and continuous and prolonged ingestion of fruit juices of the other. In all three of them there was abnormal exposure to both intrinsic and extrinsic acids in the oral cavity, so as muscular hypotony and psychomotor deficiency that hindered the autoclisis and oral hygiene. It is inferred that in all 3 cases the initial pathology was a description of demineralization of chemical origin concordat to dental erosion, upon which an immediate colonization of microorganisms arose, accelerating tissue destruction. It is concluded that the systemic and familial conditions of children with Noonan Syndrome favor erosion and the establishment of caries that are potentially harmful foci, of which adequate and preventive measures should be implemented.