Resumen de Manifestaciones orales de la Histiocitosis de células de Langerhans: a propósito del caso de un niño de dos años

Miguel Hernández Juyol, Juan Ramón Boj Quesada, Soledad Gallego Melcón

• español

  La histiocitosis de células de Langerhans es una patología infrecuente en la que se reconoce una forma unifocal, una multifocal unisistémica y otra multifocal multisistémica, con posibilidad de evolución de una a otra. La enfermedad cursa con manifestaciones orales, pudiendo ser éstas la primera manifestación de la enfermedad. La historia natural de dicha enfermedad es todavía una cuestión escasamente comprendida. Revisamos la entidad nosológica y presentamos el caso de un niño de dos años afecto de la forma multisistémica, haciendo hincapié en las manifestaciones orales que presentaba. En la exploración física al ingreso destacaba la presencia de lesiones cutáneas exudativas en cuero cabelludo, pliegues axilares e inguinales, hepatoesplenomegalia y otorrea bilateral. Fué diagnosticado de histiocitosis de células de Langerhans multisistémica con afectación cutánea, ósea, hepática y de sistema nervioso central.

• English

  Langerhans cell histiocytosis is a rare pathology. It may be a single system disease at a single site or at multiple sites, or a multisystem disease; it may evolve from one of these forms into another. Oral manifestations may be the first signs of the disease. Little is known as yet about its etiology. We review the nosological entity and present the case of a twoyear-old boy suffering from the multisystem form, paying par ticular attention to the oral manifestations. Physical examination on admittance revealed skin lesions in the scalp, armpits and groins, hepatosplenomegaly and bilateral otorrhea. The diagnosis was multisystem Langerhans cell histiocytosis, affecting the skin, bone, liver and CNS