Nævus mucineux de révélation tardive

• Autores: A. Walter Lepage, Eric Frouin, A. Junca, V. Cante, C. Monegier du Sorbier, M.-C. Hulin Desquiret, P. Levillain, G. Guillet
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 8-9, 2016, págs. 547-553
• Idioma: francés
• Títulos paralelos:
  • Mucinous nevus of late onset
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• Resumen
  • English

    Introduction Mucinous nevus is a rare disease characterized by mucin deposits in the dermis, with only 23 cases reported to date. It belongs to the connective tissue nevus family and is characterized by dermal mucin deposits. Two histological subtypes have been described: pure mucinous dermal nevus (connective tissue nevus of the proteoglycan [CTNP]) and combined mucinous nevus (combined CTNP) associating epidermal nevus with dermal mucin deposits. Lesions generally appear in childhood or early adulthood. We report herein the case of a 59-year-old man with a symptomatic lesion.

    Observation A 59-year-old man consulted for unilateral lesions occurring linearly along the Blaschko line on the right lower limb, composed of brown verrucous papules, which started at the age of 50. The patient complained of itching caused by friction from clothes. Histological examination of a papule highlighted an acanthotic epidermis, with elongation of rete ridges and mucin deposits in the dermis showing uptake of alcian blue stain. The clinicopathological analysis enabled diagnosis of combined CTNP. We treated this nevus by surgical dermabrasion and observed a slight and cosmetically acceptable scar.

    Discussion To our knowledge, our patient is the oldest reported to date and the only one to have complained of symptoms. Our review of the literature highlights the importance of skin biopsy to guide aesthetic or symptomatic treatment. CO2 laser and dermabrasion are recommended for combined CTNP as they treat the epidermal component with low risk of secondary scarring. However, these techniques should be avoided in pure dermal CTNP, where surgical excision alone is acceptable in order to achieve optimal cosmetic results.

  • français

    Introduction Le nævus mucineux est une entité anatomoclinique rare puisque seulement 23 cas ont été publiés. Il appartient aux nævi conjonctifs et est caractérisé par des dépôts de mucine dans le derme. On en distingue deux types histologiques : le nævus mucineux dermique pur et le nævus mucineux combiné, associant un nævus épidermique aux dépôts de mucine dermiques. Les lésions surviennent en principe toujours chez l’enfant ou l’adulte jeune. Nous en rapportons un cas observé chez un homme de 59 ans.

    Observation Un homme de 59 ans consultait pour une lésion unilatérale blaschko-linéaire du membre inférieur droit, développée à l’âge de 50 ans. Cette lésion était constituée d’éléments papulo-verruqueux bruns. Le patient se plaignait d’un prurit au frottement des vêtements. L’examen histologique de la biopsie d’une papule mettait en évidence un épiderme acanthosique avec élongation des crêtes épidermiques et des dépôts dermiques de mucine colorés au bleu alcian. La confrontation anatomoclinique permettait de retenir le diagnostic de nævus mucineux combiné. Une dermabrasion au scalpel était réalisée, avec une cicatrice de qualité modeste jugée acceptable par le patient.

    Discussion Nous n’avons pas trouvé de publication médicale décrivant des nævi mucineux d’apparition aussi tardive, ou donnant lieu à des symptômes. Notre revue de la littérature souligne par ailleurs l’importance de l’examen histologique pour orienter le traitement, qui est essentiellement à but esthétique. Le laser CO2 et la dermabrasion chirurgicale seraient efficaces dans le nævus mucineux combiné, en traitant essentiellement la composante épidermique inesthétique avec un risque faible de cicatrice. En revanche, ces techniques doivent être évitées dans le type dermique pur, où seule l’excision chirurgicale semble envisageable pour un meilleur résultat esthétique possible.