Resumen de Syringoma: A clinicopathological study of 244 cases

L. Ciarloni, Eric Frouin, F. Bodin, B. Cribier

• English

  Introduction Les syringomes sont des tumeurs eccrines bénignes, dont l’aspect clinique le mieux connu est celui de lésions multiples des paupières. Le but de cette étude était de déterminer les caractéristiques cliniques et histologiques d’une grande série de cas et d’en étudier la corrélation anatomoclinique.

  Matériel et méthodes Il s’agit d’une étude rétrospective réalisée sur tous les cas de syringome analysés au laboratoire d’histopathologie cutanée de Strasbourg entre 1970 et 2008. Les éléments cliniques, anamnestiques et les diagnostics évoqués ont été recueillis. Toutes les lames ont été relues pour déterminer les caractéristiques microscopiques des lésions.

  Résultats Deux cent quarante-quatre lésions ont été incluses. Le sex-ratio était de 0,27 et l’âge moyen de 42 ans (8 à 85 ans). Les syringomes étaient multiples dans 76 % des cas, dont 29,2 % étaient éruptifs, avec un cas survenu au cours d’un mélanome métastatique. Les localisations préférentielles étaient le visage (56,7 %, dont 36,3 % aux paupières), le thorax (18,1 %) et le cou (17,5 %) pour les formes multiples. Il s’agissait de papules (67 %), de couleur brune (34,2 %) ou chair (19,8 %). Un prurit était signalé dans 14 cas, dont 4 cas de localisation vulvaire (sur 8 au total). Le diagnostic de syringome était évoqué par le clinicien dans 30,2 % des formes multiples seulement, une mastocytose étant proposée dans 7,1 % des cas. Les formes à cellules claires (18 cas) n’avaient pas de particularité clinique.

  Conclusion Les syringomes sont le plus souvent multiples et prédominent chez la femme. Leurs localisations électives sont le visage et le tronc et les lésions sont souvent brunes et prurigineuses, notion mal connue, expliquant la confusion avec une mastocytose. Les formes vulvaires, souvent prurigineuses, sont méconnues. Les formes éruptives pourraient avoir des déterminants hormonaux.

• français

  Background Syringomas are benign tumours of the sweat glands, the most familiar clinical presentation of which is the presence of multiple lesions on the eyelids. The aim of our study was to determine the clinical and histological characteristics of a large series of patients and to examine anatomoclinical correlations.

  Patients and methods This was a retrospective study conducted in all of the cases of syringoma analysed at the cutaneous histopathology laboratory in Strasbourg between 1970 and 2008. The clinical elements, patient history and diagnostic data were collated. All slides were re-read in order to determine the microscopic characteristics of the lesions.

  Results Two hundred and forty-four lesions were included. The sex ratio was 0.27 and the mean age was 42 years (8 to 85 years). Multiple syringomas were noted in 76% of cases, of which 29.2% were eruptive, and one case occurred in a setting of metastatic melanoma. The sites of predilection were the face (56.7%, of which 36.3% on the eyelids), the chest (18.1%) and the neck (17.5%) for the multiple forms. The lesions were in the form of papules (67%), either brown (34.2%) or flesh-coloured (19.8%). Pruritus was reported in 14 cases, including 4 at vulvar sites (out of a total of 8). A diagnosis of syringoma was made by the clinician in only 30.2% of the multiple forms, with mastocytosis being proposed in 7.1% of cases. The clear-cell forms (18 cases) presented no special clinical features.

  Conclusion Syringomas are frequently multiple and are seen mainly in women. They are found predominantly on the face and trunk, and lesions are generally brown and pruritic, a little-known feature that accounts for the degree of diagnostic confusion with mastocytosis. The vulvar forms, which are often pruritic, are poorly known. The eruptive forms may include a hormonal component.