Panencefalitis esclerosant subaguda

• Mercè Pineda ^[1] ; Dolores Teva ^[1] ; Asunción Aracil ^[1] ; Francesc Xavier Sanmartí ^[1] ; Joan Roca-Martínez ^[1]
  1. [1] Hospital Sant Joan de Deu

     Hospital Sant Joan de Deu

     Barcelona, España

     
• Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 59, Nº. 1, 1999, págs. 31-34
• Idioma: catalán
• Títulos paralelos:
  • Subacute sclerosing panencephalitis.
  • Panencefalitis esclerosante subaguda.
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • español

    Introducción.

    La panencefalitis esclerosante subaguda (PES) es una enfermedad degenerativa del SNC causada por una infección crónica por el virus del sarampión. Aunque es muy infrecuente en nuestro medio, continua siendo endémica en muchos países en vías de desarrollo.

    Observación clínica.

    Niño de 3 años y 9 meses de edad, que inicia cambio de carácter, alteraciones motoras y mioclonias periódicas frecuentes. Entre los antecedentes personales destacan a los 34 días de vida una enfermedad exantemática de etiología no filiada tras el diagnóstico de sarampión materno, y una pauta de vacunación correcta. El diagnóstico de PES se realizó a través de la história clínica, la existencia de anticuerpos específicos frente al sarampión en la sangre y LCR con complejos periódicos de ondas lentas compatibles con complejos de Rademecker y alteración de la sustancia blanca a la RM, con múltiples lesiones en T2 en regiones frontales, temporales, parietales, occipitales i cuerpo calloso de carácter inflamatorio y desmielinizante.

    Comentario.

    A pesar de que la PES es una enfermedad infrecuente en nuestro medio debido a la eficacia de las campañas de vacunación frente al sarampión, hemos de considerarla en el diagnóstico diferencial de la epilépsia mioclónica, leucodistrófias y otras enfermedades regresivas en la infancia.

  • català

    Introducció.

    La panencefalitis esclerosant subaguda (PES) és una malaltia degenerativa de l’SNC causada per una infecció crònica pel virus del xarampió. Tot i que és molt infreqüent en el nostre medi, continua essent endèmica a molts països en vies de desenvolupament.

    Observació clínica.

    Nen de 3 anys i 9 mesos d’edat, que inicia canvi de caràcter, alteracions motores i mioclònies periòdiques freqüents. Entre els antecedents personals destaquen als 34 dies de vida una malaltia exantemàtica d’etiologia no filiada darrere el diagnòstic de xarampió matern, i una pauta de vacunació correcta. El diagnòstic de PES es va realitzar a través de la història clínica, l’existència d’anticossos específics enfront del xarampió a la sang i LCR, amb evidència de síntesi intratecal d’Ig G específics, EEG amb complexos periòdics d’ones lentes compatibles amb complexos de Rademecker i alteració de la substància blanca a la RM, amb múltiples lesions en T2 a regions frontals, temporals, parietals, occipitals i cos callós de caràcter inflamatori i desmielinitzant.

    Comentari.

    Per bé que la PES és una malaltia infreqüent en el nostre medi degut a l’eficàcia de les campanyes de vacunació enfront del xarampió, hem de considerar-la en el diagnòstic diferencial de l’epilèpsia mioclònica, leucodistròfies i altres malalties regressives en la infància.

  • English

    Introduction.

    Subacute sclerosing panencephalitis (SSP) is a degenerative disease of the central nervous system (CNS) caused by a chronic infection by measles virus. Although very rare in our setting, it is still endemic in underdeveloped countries.

    Case Report.

    A 3 9/12 year-old boy developed sudden onset of behavioral changes, motor dysfunction and frequent myoclonic jerks. Past medical history was significant for an exanthematic disease at 34 days of age, which occurred shortly after his mother had been diagnosed with measles. Immunizations were up-to-date. The diagnosis of SSP was supported by the clinical history, the presence of specific antibodies in plasma and cerebrospinal fluid, the evidence of intraspinal synthesis of specific IgG, EEG with slow-wave complexes compatible with complexes of Rademecker, and the presence of multiple abnormalities in the white matter in the MRI, consistent with demyelinizing inflammatory disease.

    Comments.

    SSP is a very rare disease in our setting due to the efficacy of the immunization campaigns. However, SSP needs to be considered in the differential diagnosis of myoclonic epilepsy, leukodystrophies, and other neurodegenerative diseases of childhood