Resumen de Fibrosarcoma ameloblástico: presentación de un caso. Valoración inmunohistoquímica y revisión de la literatura
Pedro Huguet Redicilla, Josep Castellvi Vives, Marta Ávila Terán, María Alejo, Fina Autonell, Carles Basas, Socorro Bescós Atín
- español
El fibrosarcoma ameloblástico es un infrecuente tumor odontogénico maligno que se caracteriza por la presencia de un componente epitelial benigno en un estroma fibroso maligno, con buen comportamiento clínico y buen pronóstico, sin producir metástasis. Es un tumor paradójico con patrón morfológico e inmunohistoquímico típico de sarcoma, pero que se comporta como un tumor benigno. En este trabajo aportamos un nuevo caso de este tumor que afectaba la mandíbula de un varón de 31 años y que, tras la extirpación quirúrgica y un tratamiento quimio y radioterápico, ha remitido totalmente a los 5 años. Estudiamos su potencial de crecimiento y lo comparamos con otro tumor de la misma especie, el fibroma ameloblástico. El fibrosarcoma ameloblástico muestra positividad intensa a Ki-67, PCNA y p53 en su componente mesenquimal, mientras que en el fibroma ameloblástico estos marcadores son negativos.
- English
Ameloblastic fibrosarcoma is a rare malignant odontogenic tumour characterized by a benign epithelial component within a malignant fibrous stroma. Its behaviour is relatively benign, with absence of metastatic disease, and the prognosis is reported to be good. It is a paradoxical neoplasm with ÒsarcomatousÓ morphological and immunohistochemical patterns but with a favourable clinical course. We report a new case of this tumour in a mandibular ramus of a 31-years- old male patient, that was surgically excised and treated with adjuvant chemotherapy and radiotherapy. Five years later the patient is free of disease. The growth potential of ameloblastic fibrosarcoma is evaluated and compared with a related lesion, the ameloblastic fibroma. The sarcomatous mesenchymal component of ameloblastic fibrosarcoma is positive to Ki67, PCNA and p53, in front of the negativity of ameloblastic fibroma.
