Epidermólisis ampollosa hereditaria: a propósito del manejo odontológico de tres casos clínicos

• Autores: C Serrano Martínez, Francisco Javier Silvestre Donat, José Vicente Bagán Sebastián, Miguel Peñarrocha Diago, Juan José Alió Sanz
• Localización: Medicina oral, ISSN 1137-2834, Vol. 6, Nº. 1 (Enero-Febrero), 2001, págs. 48-56
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Hereditary epidermolysis bullosa. Dental management of three cases
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• Resumen
  • español

    La epidermólisis ampollosa hereditaria (EA) es una enfermedad muco-cutánea caracterizada por la aparición de ampollas y vesículas al mínimo roce. Una de las mucosas frecuentemente afectadas es la del tubo digestivo, y entre ellas la mucosa oral. Se conocen tres tipos de EA en función del nivel histológico de la lesión: EA simple, con ampollas intraepidérmicas que no dejan cicatrices; EA juntural, con ampollas entre las láminas lúcida y densa de la membrana basal, que curan con atrofias, y que presenta marcadas lesiones hipoplásicas en el esmalte dental; EA distrófica, con ampollas subepidérmicas sinequiantes, siendo la forma recesiva la que presenta mayores lesiones orales (microstomía, anquiloglosia, quistes de millium y caries rampantes). Se presentan tres casos de EA y la dificultad del manejo clínico-dental en ellos. Describimos las manifestaciones orales, los tratamientos dentales realizados y la evolución, en dos años, de los índices periodontales tras las medidas higiénico-preventivas y terapéuticas

  • English

    Hereditary epidermolysis bullosa (EB) is a mucocutaneous disorder characterized by the appearance of blisters and vesicles in response to minimum friction. The digestive mucosa is one of the most frequently affected regions - including the oral mucosa. Three types of EB have been established according to the histological level of the lesion. Thus, simple EB involves intraepidermal bullae that leave no scars, while junctional EB exhibit blisters between the lamina lucida and lamina densa of the basal membrane. These lesions heal leaving atrophy and involve important hypoplastic lesions in the dental enamel. In turn, dystrophic EB presents synechiae-forming subepidermal blisters - the recessive form being the variant involving the greatest oral lesions (microstomia, ankyloglossia, milium cysts and rampant caries). Three cases of EB are presented and their clinical-dental management difficulties are described. The oral manifestations are described, along with the dental treatments provided and the evolution of the periodontal indices over a twoyear period following the application of hygiene-preventive and therapeutic measures.