Resumen de Tumor de células granulares multifocal con afectación del tubo digestivo

Jessenia Alva López, Ángel Barturen Barroso, Laura Gómez Fernández, Ana Belén Fernández Laso, Emma Martínez Moneo

• español

  El tumor de células granulares es poco frecuente y se encuentra ampliamente distribuido en el cuerpo humano. Puede ocurrir a cualquier edad pero es más común en la cuarta y quinta década. Existe un ligero predominio en el sexo femenino4. Su aparición en el tubo digestivo es rara, conformando aproximadamente un 8% de todos los tumores, dentro de los cuales el esófago es la localización más frecuente y la localización gástrica muy infrecuente. El comportamiento suele ser benigno aunque se han descrito casos de malignización con metástasis a distancia o asociados a otras neoplasias primarias. Histológicamente, consisten en células poligonales y fusiformes en forma de nidos compactos que muestran positividad para la proteína S-100 lo que sustenta su origen a partir de las células de Schwann. La realización de un correcto diagnóstico preoperatorio de las lesiones submucosas gástricas sólo se puede realizar en un 50% de los pacientes en base a ultrasonografía endoscópica y biopsias siendo la resección quirúrgica laparoscópica o convencional el tratamiento de elección. El presente caso describe a una mujer de 45 años de edad con tumor de células granulares multifocal que compromete vulva, mama, esófago y estómago simultáneamente con una actitud conservadora respecto al esófago y que requirió resección gástrica para llegar a la confirmación histológica.

• English

  Granular cell tumors are uncommon and greatly distributed throughout the human organism. It can occur at any age but is most common in the fourth and fifth decades. There is a slight female predominance4. Its occurrence in the gastrointestinal tract is rare, accounting approximately for 8% of all tumors, among which the most common site is the esophagus, whereas gastric localization is very rare. Its behavior is usually benign, but cases of malignization have been described with distant metastasis or associated with other primary tumors. Histologically, these tumors consist of polygonal and fusiform cells disposed in compact "nests" and immunohistochemical staining for S-100 protein supports the proposed derivation from Schwann cells. A correct preoperative diagnosis of this tumor can only be made in 50% of all patients and it is always based on endoscopic ultrasonography and biopsy. Laparoscopic or conventional wedge resection represents the treatment of choice. We present the case of a patient with a multifocal GCT that compromises the vulva, breast, esophagus and stomach simultaneously, with a conservative stance with respect to the esophagus and a gastric resection was necessary to obtain histological confirmation.

• euskara

  Zelula granularreko tumorea ez da oso arrunta eta giza gorputzaren zehar zabal banatuta dago. Edozein adinetan gerta daiteke, baina laugarren eta bostgarren hamarkadan maizago gertatzen da. Nagusitasun arina sexu femeninoan dago4. Bere agerpena digestio hodian arraroa da, tumor guztien 8%a delarik, haietan esofagoa kokapen ohikoena eta urdaila oso ezohizkoa izanda . Joera, onbera izaten da, nahiz eta gaiztotze kasuak deskribatu badira, urrutiko metastasiekin, edo beste neoplasiekin elkartuta. Histologi aldetik zelula poligonal edo fusiformez kabi trinko eran osatuta daude, S-100 proteinarako positibitateaz, Schwann zeluleetatiko jatorria eusten duelarik. Urdail lesio submukosoen diagnosi preoperatorio egokia bakarrik gaixoen 50%tan burutu daiteke ultrasonografia endoskopiko eta biopsien oinarrituta, ebakuntza laparoskopikoa edo konbentzionala aukerako tratamendua delarik. Honako kasu honek 45 urteko emakumea deskribatzen du, bulba, ditia, esofagoa eta urdailari batera dagokien zelula granularreko tumore multifokalaz, jarrera kontserbadorea esofagoari buruz, eta urdail erresekzioa behar zuela diagnosi histologikora iritsi ahal izateko.