Manifestaciones orales asociadas al pseudoxantoma elástico

• Autores: M.A. Iglesia Puig, J. Puig Galy, A. Arellano Cabornero, J Bueno Gómez
• Localización: Medicina oral, ISSN 1137-2834, Vol. 5, Nº. 4 (Agosto-Octubre), 2000, págs. 261-265
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Oral manifestations associated with elastic pseudoxanthoma
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• Resumen
  • español

    El pseudoxantoma elástico es una rara alteración congénita, displásica y hereditaria del tejido conjuntivo, caracterizada por una calcificación distrófica aberrante y una anormal mineralización progresiva de los tejidos elásticos y del colá- geno. Este proceso afecta a los tejidos ricos en fibras elásticas y a múltiples sistemas del organismo, siendo las manifestaciones más características las dermatológicas, oftalmológicas y vasculares. Se va manifestando según progresa este trastorno a lo largo de la vida de la persona afectada, pudiendo en ocasiones afectar a la cavidad oral. Estas manifestaciones orales se localizan frecuentemente en la mucosa de la cara interna del labio inferior, en forma de placas o pápulas amarillentas. Estas alteraciones han sido objetivadas en pacientes con afectación cutánea severa. Se presentan cuatro casos de pacientes pertenecientes a una misma familia y diagnosticados de PXE, con diferentes grados de evolución y, por tanto, de afectación a nivel de la cavidad oral. Se describe la clínica de dichas manifestaciones, siendo ésta de localización y evolución variables.

  • English

    Elastic pseudoxanthoma is a rare hereditary dysplastic disorder of the connective tissue characterized by aberrant dystrophic calcification and progressive abnormal mineralization of the elastic tissues and collagen. The disease affects tissues containing abundant elastic fibers in different organ systems, producing characteristic and predominantly dermatological, ophthalmologic and vascular lesions. Elastic pseudoxanthoma progresses throughout the life of the patient and can occasionally also affect the oral cavity -typically the internal mucosa of the lower lip, in the form of yellowish plaques or papules. These alterations have been described in patients with severe skin involvement. The present study describes four patients with elastic pseudoxanthoma belonging to the same family, in different stages of the disease and hence with variable oral involvement. The clinical characteristics of these manifestations are described, along with their variable location and evolution.