Evolució de les formes de presentació de la malaltia celíaca en 429 infants al llarg de vint anys: estudi multicèntric
-
Emilio Martín-Orte [4] ; Eugènia Englert [4] ; Margarita Jané [4] ; Xavier Batlle [5] ; Jesús Carnicer [6] ; Lluïsa Colomer [7] ; Víctor Vila [7] ; Miquel Carreras [1] ; Esperança Llorens [2] ; Margarita Pich [8] ; Amadeu Roca [3]
-
[1] Mutua de Terrassa
Mutua de Terrassa
Tarrasa, España
-
[2] Hospital Clinic Barcelona
Hospital Clinic Barcelona
Barcelona, España
-
[3] Hospital Sant Jaume de Calella
Hospital Sant Jaume de Calella
Calella, España
-
[4] Hospital de Nens de Barcelona
-
[5] Hospital Joan XXIII de Tarragona
-
[6] Hospital Sant Pau de Barcelona
-
[7] Hospital Parc Taulí de Sabadell
-
[8] Clínica Teknon de Barcelona.
-
- Localización: Pediatria catalana: butlletí de la Societat Catalana de Pediatria, ISSN 1135-8831, Vol. 65, Nº. 5, 2005, págs. 231-234
- Idioma: catalán
- Títulos paralelos:
- Different clinical presentations of celiac disease over time: multicentric study of a cohort of a cohort of 429 children diagnosed over a 20-year period.
- Evolución de las formas de presentación de la enfermedad celíaca en 429 niños a lo largo de veinte años: estudio multicéntrico
- Enlaces
-
Resumen
- español
Fundamento.
La enfermedad celíaca es una enfermedad inducida genéticamente, en la que existe una intolerancia permanente al gluten, y que provoca una lesión severa de la mucosa intestinal. En la actualidad se sabe que su expresividad clínica puede ser muy variada y que, además de la forma clásica (diarrea, pérdida de peso, distensión abdominal, cambio de carácter, etc.), pueden existir formas atípicas, predominantemente extradigestivas, e incluso formas asintomáticas o silentes.
Objetivo.
El objetivo de este estudio es conocer las formas de presentación de la enfermedad celíaca en la actualidad y su evolución a lo largo de los últimos años.
Método.
Para ello se ha realizado un estudio multicéntrico descriptivo y retrospectivo, a través de la revisión de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de enfermedad celíaca en las unidades de gastroenterología infantil de ocho centros hospitalarios, desde 1984 hasta 2003, siendo requisito indispensable para la inclusión en el estudio la constatación de lesión de la mucosa intestinal según los criterios de Marsh.
Resultados.
La forma de presentación más frecuente fue la forma digestiva (60%), seguida de las atípicas (33.5%) (retraso de peso, dolor abdominal, distensión abdominal, estreñimiento, retraso de talla, alteraciones aisladas en la analítica sanguínea o vómitos) y las asintomáticas o silentes (6.5%). Se han establecido cuatro periodos de estudio (1984-1988, 1989-1993, 1994-1998 y 1999-2003), y se ha objetivado un aumento progresivo de la edad media de diagnóstico a lo largo de los diferentes períodos, que se corresponde con un gradual aumento de las formas atípicas, en detrimento de las digestivas, así como una lenta progresión a lo largo del tiempo de las formas silentes diagnosticadas, pasando de un 81.8% de formas digestivas en el primer quinquenio, a un 55.3% en el último. El análisis del peso de los enfermos en el momento del diagnóstico en relación con el año en que se realizó éste demuestra que ha ido mejorando progresivamente a lo largo de los años, lo que es un índice de menor afectación general en las formas atípicas.
Conclusiones.
Se concluye que la utilización de marcadores serológicos para la detección de enfermedad celíaca permite sospechar el diagnóstico en muchos casos de formas atípicas de presentación anteriormente desconocidas, que posteriormente se confirman mediante biopsia intestinal. A medida que esos conocimientos se divulgan, se amplía el campo de investigación y consecuentemente aumenta el número de casos diagnosticados.
- català
Fonament.
La celiaquia és una malaltia induïda genèticament, en la qual hi ha una intolerància permanent al gluten, i que produeix una lesió severa de la mucosa intestinal. Actualment se sap que l’expressió clínica d’aquesta malaltia pot ser molt variable i que, a més de la forma clàssica (diarrea, pèrdua de pes, distensió abdominal, canvi de caràcter, etc.) hi ha formes atípiques, predominantment extradigestives, i formes asimptomàtiques o silents.
Objectiu.
L’objectiu d’aquest estudi és conèixer les formes de presentació de la malaltia celíaca en l’actualitat i la manera com han evolucionat al llarg dels darrers anys.
Mètode.
S’ha fet un estudi multicèntric descriptiu i retrospectiu mitjançant la revisió de les històries clíniques dels pacients diagnosticats de malaltia celíaca en les unitats de gastroenterologia infantil de vuit centres hospitalaris, des de l’any 1984 fins al 2003. Ha estat requisit indispensable per participar en l’estudi constatar la lesió de la mucosa intestinal segons els criteris de Marsh.
Resultats.
La forma de presentació més freqüent és la forma digestiva (60%). Després hi ha les formes atípiques (33.5%) (retard de pes, dolor abdominal, restrenyiment, retard de talla, alteracions aïllades en l’anàlisi sanguínia o vòmits) i les formes asimptomàtiques o silents (6.5%). S’han establert quatre períodes d'estudi (1984-1988, 1989-1993, 1994-1998 i 1999-2003), i s’ha comprovat un augment progressiu de l’edat mitjana de diagnòstic, que es correspon amb un gradual augment de formes atípiques i una lenta progressió de les formes silents. Es passa del 81.8% de formes digestives en el primer període, al 55.3% a l’últim. L’anàlisi del pes dels malalts en el moment del diagnòstic amb relació a l’any en què es va fer demostra que aquest ha anat en augment, com indici d’una menor afectació en les formes atípiques.
Conclusions.
Es conclou que l’ús de marcadors serològics per a la detecció de la malaltia celíaca permet sospitar el diagnòstic en molts casos de formes atípiques abans desconegudes, que posteriorment es confirmen mitjançant la biòpsia intestinal. A mesura que aquests coneixements s’estenen, el camp d’investigació serà més ampli i augmentaran els casos diagnosticats.
- English
Background.
Celiac disease is a genetically-determined illness characterized by permanent intolerance to gluten, resulting in a severe damage to the intestinal mucosa. It is well known that celiac disease has a wide spectrum of clinical presentations; in addition to the classic form, characterized by diarrhea, weight loss, and abdominal distension, atypical forms with predominantly extraabdominal disease, and even asymptomatic or silent forms, exist.
Objective.
The objective of this study is to describe the different presentation forms diagnosed over time.
Method.
A multicentric retrospective descriptive study was performed. The medical records of patients diagnosed with celiac disease in eight gastroenterology units between the years 1984 and 2003, were reviewed. Documentation of the typical intestinal mucosa changes using the Marsh criteria was required.
Results.
The digestive form was the most common (60%), followed by the atypical form (poor weight or height gain, abdominal pain, constipation, abnormal laboratory tests, or vomiting) in 33.5%, and the asymptomatic or silent form in 6.5%. The patient population was divided in four periods according to the date of diagnosis (1984-1988, 1989-1993, 1994-1998, and 1999-2003). The median age at diagnosis increased in successive periods, which correlated with a gradual increase in the percentage of the atypical and silent forms. During the first period, 81.8% of celiac disease cases were digestive forms, compared with 55.3% during the last period. The weight at the time of diagnosis also increased over time, as a reflection of the less clinical severity of the atypical forms.
Conclusions.
We conclude that the use of serological markers for the detection of celiac disease allows for the diagnosis of atypical and silent forms, later confirmed by intestinal biopsy. As this knowledge is disseminated, the field of research is expanded, and the number of cases diagnosed increases.
- español
