Hipertensión arterial pulmonar y cirugía de switch arterial neonatal para la corrección de la transposición de grandes arterias

• Paula Domínguez Manzano ^[1] ; Alberto Mendoza Soto ^[1] ; Violeta Román Barba ^[1] ; Antonio Moreno Galdó ^[2] ; Alberto Galindo Izquierdo ^[1]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
  2. [2] Universitat Autònoma de Barcelona

     Universitat Autònoma de Barcelona

     Barcelona, España

     
• Localización: Revista española de cardiología, ISSN 0300-8932, Vol. 69, Nº. 9, 2016, págs. 836-841
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Pulmonary Arterial Hypertension and Neonatal Arterial Switch Surgery for Correction of Transposition of the Great Arteries
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    Introducción y objetivos Son escasas las publicaciones sobre aparición de hipertensión arterial pulmonar tras la cirugía de switch arterial en periodo neonatal para la corrección de la transposición de grandes arterias. Se evalúa la frecuencia y el comportamiento clínico de esta complicación en una serie de pacientes.

    Métodos Se revisó la base de datos y se seleccionó a pacientes con transposición de grandes vasos corregida con switch arterial neonatal en el centro en los que con el tiempo apareció hipertensión pulmonar.

    Resultados Se halló a 2 pacientes (1,3%) con transposición de grandes arterias corregida con éxito en la primera semana de vida que luego presentaron hipertensión arterial pulmonar. El primero es una niña de 7 años con diagnóstico de hipertensión pulmonar grave a los 8 meses de edad, sin respuesta a tratamiento médico, que precisó trasplante pulmonar. La anatomía patológica mostró hallazgos compatibles con hipertensión arterial pulmonar grave. El segundo es un niño de 24 meses con diagnóstico de hipertensión pulmonar grave a los 13 meses, sin respuesta al tratamiento médico.

    Conclusiones La hipertensión arterial pulmonar es una complicación infrecuente pero muy grave cuya aparición se debe investigar en todo paciente con transposición de grandes vasos sometido a operación de switch arterial neonatal con el fin de instaurar un tratamiento agresivo temprano para los pacientes afectados, dados la escasa respuesta al tratamiento y el mal pronóstico que supone.

  • English

    Introduction and objectives There are few reports of the appearance of pulmonary arterial hypertension following arterial switch surgery in the neonatal period to correct transposition of the great arteries. We assessed the frequency and clinical pattern of this complication in our series of patients.

    Methods Our database was reviewed to select patients with transposition of the great arteries corrected by neonatal arterial switch at our hospital and who developed pulmonary hypertension over time.

    Results We identified 2 (1.3%) patients with transposition of the great arteries successfully repaired in the first week of life who later experienced pulmonary arterial hypertension. The first patient was a 7-year-old girl diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 8 months who did not respond to medical treatment and required lung transplantation. The anatomic pathology findings were consistent with severe pulmonary arterial hypertension. The second patient was a 24-month-old boy diagnosed with severe pulmonary hypertension at age 13 months who did not respond to medical therapy.

    Conclusions Pulmonary hypertension is a rare but very severe complication that should be investigated in all patients with transposition of the great arteries who have undergone neonatal arterial switch, in order to start early aggressive therapy for affected patients, given the poor therapeutic response and poor prognosis involved