Resumen de Sarcoma Granulocítico da Nasofaringe: Um caso clínico

Nuno Ribeiro Costa, Nuno Oliveira, João Correia Pinto, Paula Azevedo, Delfim Duarte, Marta Neves

• English

  Introduction: Granulocytic sarcoma (GS) is a rare extramedullary manifestation of acute myeloid leukemia. It is usually seen in the context of advanced disease, but can also be the first manifestation of the disease without the involvement of bone marrow or blood. The SG usually manifests as a mass of soft tissue or bone in extracranial sites like bone, periosteum, lymph nodes. The involvement of the head and neck is unusual.

  Case report: A 23 year-old female with complaints such as nasal obstruction and bilateral hearing loss with about 1 month of evolution. Physical examination revealed bilateral otitis media with effusion, associated with a large mass in the nasopharynx and painless and bilateral cervical lymphadenopathy (3cm larger diameter) with elastic consistency in the area II, III and IV. The biopsy revealed immuno-histological picture compatible with granulocytic sarcoma. The patient was referred to the IPO of Porto, having started treatment with chemotherapy (CT). At 3 months of follow-up showed partial reduction of the mass of the nasopharynx and the emergence of the first hematological changes.

  Discussion: The primary SG is a rare pathology with an incidence of 2 cases per million in adults. The presentation of symptoms are often due to the mass effect of the tumor or organ dysfunction. The diagnosis is made by biopsy of the tumor. Treatment consists mainly of systemic chemotherapy with or without radiotherapy or transplantation of hematopoietic stem cells.

• português

  Introdução: O sarcoma granulócitico (SG) é uma manifestação extramedular rara de leucemia mieloide aguda (LMA). É habitualmente observa no contexto de doença avançada e não controlada, mas também pode consistir na primeira manifestação da doença sem envolvimento da medula óssea ou sangue. O SG habitualmente manifesta-se como uma massa de tecido mole ou ósseo em locais extracraniano como osso, periósteo, gânglios linfáticos. O envolvimento da região da cabeça e pescoço é incomum.

  Caso clínico: Doente de 23 anos, sexo feminino como queixas de obstrução nasal e hipoacusia bilateral com cerca de 1 mês de evolução. Ao exame físico apresentava otite média efusiva serosa bilateral, associada a massa volumosa na nasofaringe e adenopatias cervicais (3cm de maior diâmetro) indolores e de consistência mole bilaterais na área II, III e IV. A biopsia revelou quadro imuno-histológico compatível com sarcoma granulócitico. A doente foi encaminhada para o IPO do Porto, tendo iniciado tratamento com quimioterapia (QT). Aos 3 meses de seguimento apresentou redução parcial da massa da nasofaringe e das adenopatías cervicais e surgimento das primeiras alterações hematológicas.

  Discussão: O SG primário é uma patología rara com uma incidência de 2 casos por milhão em adultos. Os síntomas de apresentação são frequentemente devido ao efeito de massa do tumor ou por disfunção de orgão. O diagnóstico é realizado por biopsia do tumor. O tratamento consiste principalmente em QT sistémica associada ou não a radioterapia ou transplante de células-tronco hematopoiéticas.