Resumen de Respiratory epithelial adenomatoid hamartoma – case report and literature review

Jorge Rodrigues, Sérgio Caselhos, Roberto Estêvão, Ana Sousa, Vânia Henriques, Alexandre Mexedo, Fausto Fernandes

• português

  O Hamartoma Adenomatóide Epitelial Respiratório (REAH) é um tipo distinto de hamartoma encontrado na cavidade nasal e seios perinasais. O REAH é raro e tem um comportamento benigno. A etiologia desta lesão permanece por esclarecer. O REAH apresenta-se habitualmente com obstrução nasal, rinorreia, hiposmia/anosmia ou epistáxis. A observação histológica mostra uma proliferação glandular bem diferenciada limitada por epitélio pseudoestratificado ciliado, com um crescimento auto-limitado. A ressecção completa da lesão é curativa e a recorrência inesperada. Apresentamos um caso clínico de um homem de 63 anos de idade com história de obstrução nasal de longa duração. A tomografia computadorizada demonstrou uma neoformação polipóide bilateral surgindo da fenda olfactiva. A lesão foi removida por cirurgia endoscópica nasossinusal. A análise histopatológica confirmou REAH. O seguimento de seis meses não mostrou evidência de recorrência. Esta entidade deve ser considerada no diagnóstico diferencial de lesões nasossinusais e distinguida de polipose nasal, papiloma invertido e adenocarcinoma. A identificação correcta do REAH é importante para evitar tratamentos mais agressivos.

• English

  The Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma (REAH) is a distinct kind of hamartoma found in the nasal cavity and paranasal sinuses. REAH is rare and it has a benign behavior. The etiology of this lesion remains unclear. REAH usually presents with nasal obstruction, rhinorrhea, hyposmia/anosmia or epistaxis. The histological observation shows a well-differentiated glandular proliferation limited by pseudostratified ciliated epithelium, with a self-limited growth. Complete resection of the lesion is curative and the recurrence is unexpected.

  We report a case of a 63-year-old man, with history of longlasting nasal obstruction. Computed tomography (CT) scans demonstrated a bilateral polypoid mass arising from olfactory recess. The lesion was removed through endoscopic sinus surgery. The histopathologic analysis confirmed REAH. Follow-up after six months showed no evidence of recurrence. This entity must be considered in the differential diagnosis of sinonasal lesions and distinguished from nasal polyposis, inverted papilloma and adenocarcinoma.

  The correct identification of REAH is important to avoid more aggressive treatments.