Resumen de Feocromocitoma y paraganglioma

C. Guillín Amarelle, Ignacio Bernabeu Morón, I. Rodríguez Gómez, Felipe Casanueva Freijó

• español

  Introducción Los tumores originados a partir de las células cromafines de la médula suprarrenal y de los ganglios simpáticos son conocidos como feocromocitomas y paragangliomas, respectivamente. Se trata de neoplasias muy raras, en la mayoría de los casos de histología benigna, pero potencialmente letales debido a la hiperproducción de catecolaminas.

  Manifestaciones clínicas La clínica va a depender de la activación de receptores adrenérgicos. Habitualmente los pacientes presentan hipertensión, que puede ser lábil y rebelde a los tratamientos habituales. Entre otros signos y síntomas comunes se encuentran la tríada clásica (cefalea, sudoración y taquicardia), paroxismos que pueden emular crisis de pánico y otros (retinopatía hipertensiva, miocardiopatía, anorexia, etc.).

  Diagnóstico Una vez establecida la sospecha clínica y la confirmación bioquímica del exceso de catecolaminas en plasma o en orina, se solicitarán las pruebas de imagen pertinentes para intentar localizar el tumor, siendo de elección la tomografía computadorizada y la resonancia magnética.

  Tratamiento El tratamiento de elección es, siempre que sea posible, la resección completa del tumor. La cirugía exige una correcta preparación previa con bloqueo combinado alfa y betaadrenérgico, cuya finalidad es controlar la tensión arterial, así como evitar paroxismos intraoperatorios potencialmente letales.

• English

  Introduction Chromaffin tumors of the adrenal medulla and the sympathetic ganglia are known as pheochromocytoma and paraganglioma, respectively. They are rare diseases, in most cases histologically benign, but potentially lethal due to the overproduction of catecholamines.

  History and clinical examination Clinical presentation depends on the activation of adrenergic receptors. Usually patients have labile and refractory hypertension, and other signs and symptoms, which include the classic triad (headache, sweating and tachycardia), adrenal paroxysms, hypertensive retinopathy, cardiomyopathy or anorexia, among others.

  Evaluation After establishing the biochemical confirmation of catecholamine excess, imaging techniques of choice to locate the tumor are the computed tomography and the magnetic resonance.

  Treatment Treatment of choice is the complete resection of the tumor, only after a correct alpha and beta adrenergic blockade, in order to control blood pressure and prevent intraoperative paroxysms.