Dermo-hypodermite bactérienne « à bascule » chez un patient atteint d’hypogammaglobulinémie liée à l’X

• Autores: F. Poizeau, C. Droitcourt, C. Saillard, M. Poirot, T. Le Gallou, A. Perlat, A. Dupuy
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 6-7, 2016, págs. 453-456
• Idioma: francés
• Títulos paralelos:
  • Shifting cellulitis in a patient with X-linked hypogammaglobulinemia
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    Background In cases of immunodeficiency, a systemic infection may be revealed by atypical symptoms, particularly those involving the skin.

    Patients and methods The present case describes a 19-year-old male with X-linked hypogammaglobulinemia, or Bruton agammaglobulinemia, treated with intravenous immunoglobulin G antibodies. Over a 6-week period, the patient developed recurrent plaques in both legs, first on one and then on the other, without fever. Blood cultures were repeated and the fifth pair proved positive for Campylobacter jejuni. An abdominal scan showed appendicitis without intestinal signs. The patient was treated with azithromycin for 2 weeks, which resulted in full recovery from the skin lesions.

    Discussion Campylobacter bacteremia infections are severe and carry a 15% mortality rate at 30 days. The majority of affected patients present humoral immunodeficiency. The literature contains reports of 10 patients with C. jejuni-associated cellulitis, of whom 6 presented hypogammaglobulinemia. We postulate that the cutaneous manifestations were caused by septic metastases. The immunoglobulin replacement therapy mainly comprised IgG antibodies; IgA and IgM antibodies appear to play a key role in the response to C. jejuni infection, which could explain the susceptibility observed. The American guidelines recommend blood and skin cultures in patients with cellular immune defects. We suggest that this recommendation be extended to patients with humoral immunodeficiency.

  • français

    Introduction Dans une situation d’immunodépression, une infection systémique peut se révéler par des manifestations atypiques, notamment dermatologiques.

    Observation Nous décrivons le cas d’un homme de 19 ans suivi pour une hypogammaglobulinémie liée à l’X, ou maladie de Bruton, substituée par immunoglobulines intraveineuses. Durant 6 semaines, le patient développait des placards inflammatoires récurrents des deux jambes, d’un côté puis de l’autre, sans fièvre. La cinquième paire d’hémocultures révélait une bactériémie à Campylobacter jejuni. Une tomodensitométrie abdominale trouvait un foyer infectieux appendiculaire, sans manifestation clinique digestive associée. Une antibiothérapie par azithromycine pendant deux semaines permettait une résolution complète.

    Discussion Les bactériémies à Campylobacter sont des infections sévères, à l’origine d’un décès dans les 30 jours chez 15 % des patients. Elles sont plus fréquentes en cas d’immunodépression humorale. C. jejuni a été rapporté comme responsable de bactériémies à l’origine de dermo-hypodermites dans dix cas, dont six sur un terrain d’hypogammaglobulinémie. Nous avançons l’hypothèse d’emboles septiques à l’origine des manifestations cutanées. Le déficit immunitaire du patient était supplémenté par une préparation à base d’immunoglobulines G ; le rôle des IgA et des IgM semble essentiel dans la lutte contre C. jejuni et leur défaut pourrait expliquer la susceptibilité à l’infection observée chez notre patient. Selon les recommandations américaines, il faut chercher des germes inhabituels en répétant les prélèvements bactériologiques sanguins et cutanés en cas de dermo-hypodermite bactérienne dans un contexte d’immunodépression cellulaire. Nous proposons d’étendre cette attitude aux patients atteints d’immunodépression humorale.