Resumen de Scléromyxœdème atypique, avec aspect histologique granulomateux et apparition retardée de la sclérose

G. de Cambourg, R. Goussot, C. Wettlé, B. Cribier

• English

  Background Papular mucinosis is characterised by primary mucin deposition in the dermis. The classification distinguishes between the localised form and the systemic form, which alone can result in complications, but this classification occasionally proves to be inadequate. Herein we report the progression of papular mucinosis, initially atypical due to the absence of cutaneous sclerosis and of misleading granulomatous histological features, which subsequently developed into characteristic scleromyxedema.

  Patients and methods A 55-year-old male developed a rash comprising countless acral papules. Several biopsies were necessary before a diagnosis of papular mucinosis was made, due to the initial granulomatous appearance at histology. Tests showed monoclonal immunoglobulin of indeterminate significance, but, due to the absence of cutaneous sclerosis, we were able to conclude on typical localised papular mucinosis. Two years later, extensive sclerotic induration of the skin appeared and the diagnosis was modified to one of scleromyxedema. Treatment with intravenous immunoglobulins was given and proved efficacious, but relapse occurred on discontinuation of the therapy.

  Discussion Papular mucinosis is a rare disease of unknown physiopathology. The disease classification distinguishes between the localised and systemic forms, but it occasionally proves to be inadequate. Our case suggests a continuum between the localised and systemic forms of the disease. Further, the initial biopsies of acral papules in our patient had a misleading granulomatous appearance, as has been reported numerous times for the systemic forms. This granulomatous histological variant thus appears to constitute a diagnostic criterion for scleromyxedema.

• français

  Introduction La mucinose papuleuse est caractérisée par le dépôt primitif de mucine dans le derme. La classification permet de distinguer les formes localisées des formes généralisées, seules susceptibles d’entraîner des complications, mais elle est parfois mise en défaut. Nous rapportons l’évolution d’une mucinose papuleuse, initialement atypique en raison de l’absence de sclérose cutanée et d’un aspect histologique granulomateux trompeur, qui est devenue secondairement un scléromyxœdème caractéristique.

  Observation Un homme de 55 ans développait une éruption constituée d’innombrables papules acrales. Plusieurs biopsies étaient nécessaires avant d’établir le diagnostic de mucinose papuleuse, en raison d’un aspect histologique initialement granulomateux. Le bilan montrait immunoglobuline monoclonale de signification indéterminée mais, en l’absence de sclérose cutanée, on concluait à une mucinose papuleuse localisée atypique. Deux ans plus tard, une induration scléreuse étendue de la peau apparaissait et le diagnostic était redressé en scléromyxœdème. Un traitement par immunoglobulines intraveineuses était effectué avec une bonne efficacité, mais l’arrêt du traitement était suivi d’une rechute.

  Discussion La mucinose papuleuse est une maladie rare de physiopathologie incomprise. La classification distingue les formes localisées des formes généralisées, mais elle est parfois mise en défaut. Notre observation suggère un continuum entre les formes localisées et les formes généralisées de la maladie. Par ailleurs, les biopsies initiales des papules acrales chez notre patient avaient un aspect granulomateux trompeur, comme cela a été rapporté à plusieurs reprises au cours de formes généralisées. Cette variante histologique granulomateuse semble donc être un critère diagnostique de scléromyxœdème.