Sarcoïdose cutanée à type de livédo

• Autores: S. Duboys, V. Cante, C. Monegier du Sorbier, G. Guillet
• Localización: Annales de dermatologie et de véneréologie, ISSN 0151-9638, Vol. 143, Nº. 5, 2016, págs. 372-376
• Idioma: francés
• Títulos paralelos:
  • Livedo-like cutaneous sarcoidosis
• Enlaces
  • Texto completo
• Resumen
  • English

    Background The cutaneous signs of sarcoidosis are extremely polymorphous and may be classified under several different headings.

    Patients and methods Herein, we report the case of a 51-year-old female patient presenting bilateral livedo of the knees accompanied by systemic signs with polyarthralgia, impaired general state of health, weight loss, and a sensation of dyspnoea. Skin biopsy revealed giant-cell granuloma around the dermal vessels, with no caseous necrosis. Histopathological examination of the patient's blood vessels revealed no abnormalities. Laboratory tests showed high levels of angiotensin converting enzyme (1.5 × ULN), bilateral mediastinal adenomegaly and incipient pulmonary fibrosis. Systemic sarcoidosis was diagnosed on the basis of the overall clinical and laboratory picture. The patient subsequently presented hepatic involvement and hypercalcaemia associated with the sarcoidosis; systemic corticosteroid therapy (prednisone) was initiated, with slow dose-reduction. The outcome was favourable with a return to normal laboratory values, regression of the adenomegaly and subsidence of the livedo.

    Discussion The literature contains reports of a number of cases of livedo heralding sarcoidosis. The majority of such cases involved young or middle-aged female patients of Asian origin presenting systemic sarcoidosis, with a high frequency of ocular and neural involvement. Livedo could be accounted for by the specific disposition of granulomas around the arterioles, resulting in disturbance of local blood flow, which was probably associated with the mechanical compression of vessels and with the micro-thrombi noted at histology.

    Conclusion Livedo may be considered a clinical sign of cutaneous sarcoidosis. Laboratory tests to screen for sarcoidosis may be proposed in the exploration of atypical livedo

  • français

    Introduction Les manifestations cutanées de la sarcoïdose sont extrêmement polymorphes ; elles ont été répertoriées à travers plusieurs classifications.

    Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 51 ans qui présentait un livédo bilatéral des genoux accompagné de signes généraux avec polyarthralgies, altération de l’état général, perte de poids et sensation de dyspnée. La biopsie cutanée montrait des granulomes giganto-cellulaires disposés autour des vaisseaux du derme, sans nécrose caséeuse. L’examen des vaisseaux sanguins ne montrait pas d’anomalies en histopathologie. Les examens complémentaires mettaient en évidence un taux d’angiotensine convertase élevé (1,5 fois la normale), des adénomégalies médiastinales bilatérales ainsi qu’une fibrose pulmonaire débutante. Une sarcoïdose systémique était diagnostiquée sur l’ensemble du tableau clinico-biologique. La patiente présentait ultérieurement une atteinte hépatique de la sarcoïdose ainsi qu’une hypercalcémie ; une corticothérapie générale (prednisone) était alors débutée, avec une décroissance lente des doses. L’évolution était favorable, avec correction des anomalies biologiques, régression des adénomégalies et disparition du livédo.

    Discussion Quelques cas de livédo révélant une sarcoïdose ont déjà été rapportés dans la littérature. Ces patients étaient en majorité des femmes d’origine asiatique, jeunes ou d’âge moyen, qui présentaient une sarcoïdose systémique avec une fréquence élevée d’atteintes oculaires et nerveuses. Le livédo pourrait être expliqué par la disposition particulière des granulomes autour des artérioles, entraînant des perturbations de la circulation sanguine locale probablement liées à la compression mécanique des vaisseaux et aux microthrombus vus sur à l’examen histologique.

    Conclusion Le livédo pourrait être considéré comme une des manifestations cliniques de la sarcoïdose cutanée. Des examens complémentaires orientés vers la recherche d’une sarcoïdose pourraient être proposés dans le cadre de l’exploration d’un livédo atypique.