Resumen de Hemihipertrofia total congénita con manifestaciones orofaciales. Presentación de un caso

Helena Viñals Iglesias, Abel Cahuana Cárdenas

• español

  Las hemihipertrofias forman parte de un conjunto de anomalías poco frecuentes, pero que poseen unas características clínicas muy peculiares a nivel orofacial y/o sistémico. Se presenta el caso de una niña de nueve años con hemihipertrofia total congénita en la que se aprecia un sobrecrecimiento de la mitad izquierda del cuerpo, así como de las estructuras blandas de la cara y huesos faciales. Detallamos unas alteraciones dentarias poco comunes en esta anomalía. Revisamos distintos aspectos etiopatogénicos y clínicos de esta entidad. Se enfatiza en la importancia de su diagnóstico debido especialmente a su asociación con neoplasias abdominales en la infancia.

• English

  Hemihypertrophies are a group of rare development anomalies with peculiars orofacial and systemic characteristics. A case of a 9-year-old girl with total congenital hemihypertrophy, who had an enlargement of the left side of the body and the orofacial soft and hard tissues is reported. Uncommon dental changes of this condition are presented, and several etiopathogenic and clinical aspects of this entity are reviewed. Association with abdominal tumors in childhood is a possible occurrence, and the importance of such diagnose is emphasized.