Enfermedad de Rosai-Dorfman extranodal con afectacion cutánea: A propósito de un caso

• A Peña-Hernández ^[2] ; JR Valladares-Álvarez ^[1] ; I Hernández-Maldonado ^[1] ; MO García-Espinoza ^[1] ; JD Vásquez-Guevara ^[1] ; J Flores-Oseguera ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
  2. [2] Hospital Escuela Universitario, Tegucigalpa, Honduras
• Localización: Archivos de medicina, ISSN-e 1698-9465, Vol. 12, Nº. 2, 2016
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Extranodal Rosai-Dorfman disease with cutaneous involvement: Report of a case
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• Resumen
  • español

    La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM), también conocida como enfermedad de Rosai-Dorfman (ERD) es una alteración proliferativa histiocítica inusual; Sus principal característica es el aumento de volumen en ganglios cervicales, sin embargo se presenta con compromiso extranodal en el 43% de los pacientes. El diagnóstico se basa en estudio histopatológico encontrándose el fenómeno de emperipolesis, con células positivas a la proteína S-100. No existe un tratamiento de elección, suele ser de resolución espontánea, pero cuando existe diseminación extraganglionar suele ser progresiva y fatal. Se presenta caso de paciente masculino, 18 años de edad, con antecedentes patológicos de Linfoma de Burkitt en órbita derecha, diagnosticado a los 2 años de edad, con remisión completa. Presentando hace tres años lesiones maculares múltiples, color rojo-marrón, bordes irregulares, crecimiento progresivo, no dolorosas, iniciando en rostro y cuello que posteriormente afecto toda la superficie cutánea; concomitantemente presentó adenopatías cervicales bilaterales e inguinales no adheridas a planos profundos, sin cambios inflamatorios, de consistencia firme y levemente dolorosas de igual evolución. Se realizó biopsia de lesión cutánea y de ganglio inguinal izquierdo ambos estudios histopatológicos reportaron ERD confirmada por inmunohistoquímica. Iniciando tratamiento con pulsos de metilprednisolona, sin mejoría clínica; posteriormente se indicó quimioterapia con citarabina, metotrexato, vincristina, etopósido, tioguanina, asparginasa y leucovorina con remisión de la enfermedad, permaneciendo en vigilancia continúa. Durante los controles por el servicio de Hematología y Oncología Pediátrica del Hospital Escuela Universitario (HEU) hace 7 meses se descubrió adenopatía en ganglio inguinal derecho, se realizó estudio citológico concluyendo histiocitosis; posteriormente se efectuó biopsia abierta de dicho ganglio, el estudio histopatológico e inmunohistoquímico confirmaron ERD, indicándose quimioterapia de rescate con clofarabina, actualmente finalizó su tercer ciclo, con respuesta satisfactoria al tratamiento. El propósito de este reporte de caso es caracterizar las lesiones dermatológicas, en el contexto de las manifestaciones clínicas de la ERD.

  • English

    Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (SHML), a condition also known as Rosai-Dorfman disease (RDD) is an unusual histiocytic proliferative disorder; their clinical characteristics correspond to a volume increase in cervical nodes, however, 43% of patients presents extranodal involvement. Diagnosis is based on histopathology with the phenomenon of emperipolesis with cells positive for S-100 protein. Without a treatment of choice, evolution is often spontaneous resolution, in extraganglionar compromise; illness may be progressive and fatal. An 18 year-old male is presented with previously Burkitt's lymphoma in the right orbit, diagnosed at 2 years of age, with complete remission. Three years ago presented multiple macular lesions, of red-brown color, irregular borders, progressive growth, not painful or pruritic, initially focused on face and neck, then it became generalized affecting the entire skin surface. Also presented bilateral inguinal and cervical lymphadenopathy not adhered to deep planes, no inflammatory changes, firm and slightly painful of equal time of duration. Lesion of the skin and left inguinal node biopsy histopathology was performed, in both cases reported RDD confirmed by immunohistochemical. He was treated with methylprednisolone pulse without showing improvement; then chemotherapy was indicated with cytarabine, methotrexate, vincristine, etoposide, thioguanine, asparaginase and leucovorin. He presented remission, staying in monitoring.

    During one of the controls in the department Pediatric Hematology and Oncology at the Hospital Escuela Universitario (HEU) 7 months ago was discovered a right inguinal lymphadenopathy, cytology reported histiocytosis; later the open biopsy of node was performed, histopathological and immunohistochemical study confirmed RDD. It was indicated Salvage chemotherapy with clofarabine; actually he completed the third cycle with good response to treatment.

    The purpose of this case report is to characterize skin lesions, in the context of the clinical manifestations of the ERD.