Situs inversus totalis y ventrÍculo único de entrada común con estenosis pulmonar. Reporte de caso

• RA Maradiaga-Figueroa ^[1] ; C Casas-Murillo ^[1] ; A Cortez-Flores ^[1] ; BP Rodriguez-Díaz ^[1]
  1. [1] Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Universidad Nacional Autónoma de Honduras

     Honduras

     
• Localización: Archivos de medicina, ISSN-e 1698-9465, Vol. 12, Nº. 2, 2016
• Idioma: español
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    El ventrículo único es un defecto congénito del corazón en el cual no se puede distinguir en la masa ventricular más de una cámara bien desarrollada por lo que esta recibe la mayor parte de la conexión atrioventricular. Esta malformación congénita compleja se manifiesta en 5 de cada 100,000 nacidos vivos representando el 1% de cardiopatías congénitas en lactantes. Presentamos el caso de una lactante del género femenino de 4 meses de edad, que fue ingresada en el “Hospital Materno Infantil” ubicado en la ciudad de Tegucigalpa, Honduras, por presentar cianosis de 3 meses de evolución en región palmo plantar, ungueal y peribucal que se agudizaba con el llanto, taquipnea y saturación de oxígeno de 54%. La realización de una radiografía simple de tórax mostró una dextrocardia, confirmándose por ecocardiografía, la cual también evidenció: ventrículo único de entrada común, estenosis pulmonar severa, persistencia del conducto arterioso leve. La realización de una tomografía multicorte de abdomen con medio de contraste intravenoso reportó bazo de lado derecho adecuado tamaño homogéneo e hígado aumentado de tamaño a lado izquierdo confirmando situs inversus totalis. Si bien el situs inversus totalis no es una amenaza a la vida, el ventriculo unico tiene mal pronostico si no se trata a tiempo, siendo de gran importancia el diagnóstico precoz para la intervención quirúrgica temprana y así además mejorar la calidad de vida de los pacientes.

  • English

    The single ventricle is a congenital heart defect in which cannot be distinguished in ventricular mass more than a well-developed camera so this gets most of the atrioventricular connection. This complex congenital malformation occurs in 5 out of 100,000 live births representing 1% of congenital heart disease in infants. We report the case of a nursing female gender 4 months old, who was admitted to the "Hospital Materno Infantil" located in the city of Tegucigalpa, Honduras, for presenting 3 Months cyanosis in foot plantar region, nail and peribucal that deepened with crying, tachypnea and oxygen saturation of 54%. Performing a chest radiograph showed dextrocardia, confirmed by echocardiography, which also showed: common input single ventricle, severe pulmonary stenosis, mild ductus arteriosus persistence. The realization of a multislice tomography of abdomen with intravenous contrast reported suitable right spleen with homogeneous size and increased size left liver confirming situs inversus totalis. While situs inversus totalis is not a threat to life, the single ventricle has a poor prognosis if not treated in time, being very important the early diagnosis for early surgical intervention and thus further improve the quality of life of patients.